Hungarian Society of Urology
  
  

2017-3 —- Full Articles

Headache after micturition – paraganglioma of the urinary bladder

DOI: 10.22591/magyurol.2017.3.varghaj.117

Authors:
Vargha Judit dr.1, Keszthelyi Attila dr.1, Tóth Miklós dr.2, Nyirády Péter dr.1
1Semmelweis Egyetem Urológiai Klinika és Uroonkológiai Centrum, Budapest (igazgató: Nyirády Péter dr.)
2Semmelweis Egyetem II. Belgyógyászati Klinika, Budapest (igazgató: Igaz Péter dr.)

Summary

Objective: Paraganglioma of the urinary bladder is very rare disease, only several cases are mentioned in the literature.
Case report: The authors present the diagnosis of the paraganglioma of the urinary bladder through the case of a 35-year-old male patient.
Conclusion: Most cases are asymptomatic, in symptomatic cases there are silent haematuria and sickness after voiding urine. Urine analysis detecting excreted vanil-almond acid and CT imaging of the urinary bladder are necessary to set up diagnosis. Surgical treatment is suggested, considering that the bladder muscles also affected: bladder resection or cystectomy. Transurethral surgery, whether resection or biopsy are contraindicated, because the catecholamines released from the tumour may cause hypertensive crisis.

LAPSZÁM: MAGYAR UROLÓGIA | 2017 | 29. ÉVFOLYAM, 3. SZÁM

Összefoglalás

Bevezetés: A húgyhólyag paraganglioma igen ritka daganat, a szakirodalomban egy-egy esetismertetéssel találkozhatunk.
Esetismertetés: 35 éves férfi beteg esetén keresztül mutatjuk be a húgyhólyag paraganglioma kórismézését és kezelését.
Megbeszélés: A húgyhólyag paraganglioma a legtöbb esetben tünetmentes, a tünetes esetekben a néma haematuria és a vizeletürítéssel kapcsolatban előforduló rosszullét hívhatja rá fel a figyelmünket. Diagnosztikájában a katekolaminok lebomlása során a vizelettel kiválasztódó vanil-mandulasav kimutatása és a CT-vizsgálat az elsődleges. Kezelése sebészi, tekintve hogy a hólyagizomzatot is érinti cystectomia vagy hólyagfal-reszekció javasolt. A transurethralis műtét, legyen az reszekció vagy akár csak biopszia, a tumorból kiszabaduló és hipertóniás krízist okozó katekolaminok miatt kontraindikált.

Bevezetés

A katekolaminokat termelő kromaffin sejtek daganatainak nagy része a mellékvesevelőből (phaeochromocytoma) származnak, ritkábban az extraadrenális paraganglionokból (paraganglioma). Paraganglioma bármely szervben kialakulhat, ahol paraganglion szövet van jelen. Fiatal korban gyakoribb, férfiakban és nőkben egyaránt jelentkezik, 15-25%-ban multifokális, 10-40%-ban malignus, reszekció után gyakori az ismételt megjelenése (1). A tüneteket a véráramba jutó katekolaminok okozzák; hirtelen jelentkező vérnyomáskiugrások, fejfájás, palpitáció, verejtékezés, hyperglykaemia, proteinuria, elsápadás, mellkasi vagy hasi fájdalom, nyugtalanság, ortosztatikus hipotónia tüneteivel. A kórismében fontos a katekolaminok és katekolamin-metabolitok vizsgálata; a 24 órás gyűjtött vizeleten vizsgáljuk, a legérzékenyebb a metanephrinek és normetanephrinek kimutatása (2). Húgyhólyagban elhelyezkedő tünetes paraglanglioma igen ritka, a szakirodalomban egy-egy esetismertetéssel találkozhatunk. Tünetei lehetnek vizeletürítést kísérő hipertónia, posztmikciós syncope, ritkán haematuria (3). Műtéti kezelés esetén figyelembe kell venni, hogy a tumorszövetből mechanikai hatásra katekolaminok szabadulhatnak fel, ezzel intraoperatív hipertenzív krízis alakulhat ki, így mind az operáló orvostól, mind az aneszteziológustól körültekintő előkészületet igényel.

Esetismertetés




35 éves férfi beteg anamnézisében 4 éve visszatérő fejfájás szerepelt, egy éve jelentkezett vizelést követően kialakuló tarkótáji fájdalma, palpitáció, amelyek 5-6 perc elteltével spontán szűntek. A beteg panaszával számos rendelést felkeresett, többféle kezelést kapott, de még a triciklikus antidepresszánsok sem oldották meg a vizeletürítéssel összefüggően jelentkező fejfájásos panaszait. Belgyógyászati vizsgálat során 24 órás vérnyomásmonitorozás igazolta a vizeléssel kapcsolatban kialakult vérnyomáskiugrásokat (1. ábra). A látott ABPM (ambulatory blood pressure monitoring – 24 órás ambuláns vérnyomásmérés) kép a vizsgáló belgyógyászban felvetette phaeochromocytoma gyanúját, amelyet a vizelettel ürített katekolaminmetabolitok vizsgálata és a szérum chromogranin-A meghatározás is megerősített (1. táblázat). CT-vizsgálat a húgyhólyag ventrális felszínén, jobb oldalon egy 57×30×40 mm-es, kontrasztanyagot elsősorban artériás fázisban halmozó tumort írt le (2. és 3. ábra). Cisztoszkópia során a CT által leírt területen hólyagba domborodó, normál nyálkahártyával fedett terime volt látható. Műtéti előkészítést követően szoros vérnyomás-monitorozás mellett a CT által leírt terime eltávolítását, hólyagfal-reszekciót végeztünk (4. ábra). Az aneszteziológiai dokumentáción jól látható, amint a daganat eltávolításra került, a beteg vérnyomásértékei normalizálódtak (5. ábra). A beteg a posztoperatív időszakban panaszmentes volt, katéterét vizeletes ázás miatt a műtétet követően 3 héttel távolítottuk el, cisztográfiát követően. A kezdeti időszakban a beteg gyakori vizeletürítésről számolt be, amely fokozatosan csökkent, jelenleg panaszmentes. A korszövettani vizsgálat a húgyhólyag kromaffinsejtes tumorát, paragangliomát igazolt (6. ábra). A kimetszés az épben történt.



Megbeszélés

A húgyhólyag paraganglioma igen ritka, a hólyagdaganatok 0,06%-ában fordul elő (4–6), visszatérő tüneteket nagyon kevés esetben találunk; a néma haematuria és a posztmikciós rosszullét hívhatja fel rá a figyelmet. A hirtelen véráramba kerülő katekolaminok miatt tünetei lehetnek még: vérnyomáskiugrások, fejfájás, palpitáció, verejtékezés, hyperglykaemia, proteinuria, elsápadás, mellkasi vagy hasi fájdalom, nyugtalanság, ortosztatikus hipotónia. Diagnózis felállításában segíthet a ritkán jelenlévő néma haematuria, cisztoszkópos vizsgálat során az ép nyálkahártyát bedomborító terime. Vizelési napló javasolt; a rosszullétek a vizeletürítést követően jelentkeznek. Habár ezek a vizsgálatok nem specifikusak paragangliomára, a fenti tünetek alapján gondolnunk kell rá! A végeleges diagnózist a katekolaminok lebomlása során a vizelettel kiválasztódó vanil-mandulasav kimutatása a CT-vizsgálattal együtt állíthatjuk fel.Kezelése sebészi. Ezen tumor esetében minden fajta transurethralis beavatkozás a tumor természete miatt kontraindikált: a tumor darabolása, kompressziója hipertóniás krízist okozhat a felszabaduló katekolaminok miatt. Tekintettel arra, hogy a daganatsejtek a detrusor izomzatot beszűrik, a transurethralis reszekció nem elegendő, csak a nyílt műtéti reszekciótól vagy kiterjedt tumor esetén a cystectomiától várható gyógyulás. A paraganglioma kiújulásra hajlamos, ezért a szoros követés elengedhetetlen. Követésre az irodalom rendszeres cisztoszkópiát, a vizelet katekolamin-metabolitok szintjének mérését és CT-vizsgálatot javasol. A kontroll gyakoriságával kapcsolatban nincs egyértelmű megállapodás, tünetmentes betegeknél évente javasolják (7). A húgyhólyag paragangliomája sugár-, és kemoterápia rezisztens, habár mindezidáig csak elvétve egy-egy esetben történt ilyen irányú kezelésre kísérlet (8).

Irodalom

1. Nemes Z. Az endokrin rendszer patológiája. Kopper L, Schaff ZS (szerk.), Patológia II. Budapest: Medicina Kiadó; 2004. P. 924–25.

2. Gláz E. A mellékvese betegségei. Tulassay Zs. (szerk.) A belgyógyászat alapjai 2. Budapest: Medicina Kiadó; 2007. p. 1469–72.

3. Priyadarshi V, Pal DK. Paraganglioma of urinary bladder. Urol Ann 2015 Jul-Sep; 7(3): 402–4. DOI: https://doi.org/10.4103/0974-7796.152058

4. Riesz P. A húgyhólyag rosszindulatú daganatai. Magyar Orvos 2011; 19(9): 35–36.

5. Leestma JE, Price EB, Jr. Paraganglioma of the urinary bladder. Cancer 1971; 28: 1063–73. DOI: https://doi.org/10.4103/0974-7796.152058

6. Riesz P. Hólyagrák tünetei és diagnosztikája. Orvosképzés 2013; (88)3: 437–441.

7. Al-Zahrani AA. Recurrent urinary bladder paraganglioma. Adv Urol 2010 912125. DOI: https://doi.org/10.1155/2010/912125

8. Ibuki N, Komura K, Koyama K, Inamoto T, Segawa N, Tanimoto K, et al. A pheochromocytoma of urinary bladder treated with neoadjuvant chemotherapy. Hinyokika Kiyo 2009; 55: 765–8


Saint Liborius – the patron of urology

DOI: 10.22591/magyurol.2017.3.kopazs.120

Authors:
Kopa Zsolt dr., Nyirády Péter dr.
Semmelweis Egyetem, Urológiai Klinika és Andrológiai Centrum, Budapest (igazgató: Nyirády Péter dr.)

Summary

At the time of the end of Christian’s persecution in the Roman Empire lived Liborius in Gallia, in the city of Le Mans. He was deeply influenced by Latin culture and became priest. Later on he became the bishop of the city and held this position for 49 years. Besides bishop’s activity due to primary evangelisation and establishing of churches he strongly worked for Christianity. After his death lot of miracles and miraculous recoveries happened at his tomb, mainly to urolithiasis patients. Therefore, in 835 his bone relics were placed into the altar of the Cathedral in Le Mans. One year later by the instructions of Emperor Louis the Pious a huge pilgrimage transferred the relics in a decorated shrink to Paderborn to spread the Christian religion into Northern-Germany with this charity. From this charity arosed „Love bond of lasting brotherhood” is the oldest and live contract concluded between two cities. In the 13th century the miraculous recovery of a most famous pilgrim with urolithiasis was documented. From this time St. Liborius is shown with pontifical clothing and three stones placed on his Bible. St. Liborius has a significant respect in France, in Germany, but also in Italy, Spain and in the historical Hungary and several churches and communities wear his name and tend his respect in the USA and Australia. In Hungary he is the patron Saint of two churches, part of his body relics can be find at the altar of Almásfüzítő. By the survey of several archaeological and urological publications the conclusion can be drawn that St. Liborius should be considered as the patron saint of urology.

LAPSZÁM: MAGYAR UROLÓGIA | 2017 | 29. ÉVFOLYAM, 3. SZÁM

Összefoglalás

A Római Birodalomban a nagy keresztényüldözés befejezése idején élt Galliában Liborius, Le Mans városában. Latin műveltségű fiatalemberként papnak tanult, majd a város püspöke lett. 49 éven át szolgált püspöki hivatásában. Evangelizált, a keresztény hit terjesztése ügyében templomokat épített, számos papot szentelt, diakónusokat nevelt, keresztelt és temetett. Halála után nyughelyén rendszeresen történtek csodák, csodás gyógyulások, amelyek főleg a húgyúti kövességben szenvedőket segítették. Emiatt 835-ben csontereklyéit a katedrális oltárába emelték. 836-ban I. Lajos frank király rendelkezésére az ereklyéket díszes tartóban, zarándokok tömeges kísérete mellett Paderbornba kísérték, ezzel a „jótett-adománnyal” próbálván erősíteni a még gyenge lábakon álló észak-német keresztény vallásgyakorlást. A két város közötti „Szeretet által kötött örök testvériség” a legrégibb, még ma is élő szerződés. A XIII. században egy érseki zarándok kőbeteg gyógyulása került leírásra, azóta ábrázolják Szt. Liboriust a püspöki ruhájában, egyik kezében a Bibliát, rajta 3 követ tartva. Szent Liborius tisztelete nem csak Francia- és Németországban teljesedett ki, de Olasz-, és Spanyolországban is, sőt az akkori Magyarország területén is őriznek ritka bizonyítékokat, a Szt. Liboriushoz kötődő hitről. Világszerte őrzik ma is nevét és tiszteletét, Magyarországon két templomnak is védőszentje, Almásfüzitőn ereklyedarabját is őrzi az oltár. Tanulmányozván a szentről szóló több archeológiai és urológiai közleményt, fennmaradt dokumentumokat, következtetésként megállapíthatjuk, hogy Szent Liboriust az urológia védőszentjének kell tekinteni!

Szent Liborius

Szent Liborius, vagy magyarosabban Szent Libor a mai Franciaországhoz tartozó Le Mans város második püspöke volt (1. ábra). Kr. u. 348-tól 49 éven át tevékenykedett – igen aktívan – a püspöki pozícióban. Előkelő gall családból származott, tanulmányait és szellemi fejlődését erősen befolyásolta a latin kultúra. Az idő tájt fejeződött be a Római Birodalomban a keresztényüldözés, Nagy Konstantin (uralkodott 306–337) és Licinius (uralkodott 311–323) társcsászárok 313-ban adták ki a „milánói ediktumot” (lat. edictum mediolanense, avagy milánói rendelet) a keresztények javára. A két császár az akkori Mediolanumban találkozott, hogy megünnepeljék Licinius házasságkötését Nagy Konstantin húgával. Ekkor tárgyaltak a keresztényekkel szembeni politikájukról. Ezután Konstantin császár
rendeleteket küldött a tartományok kormányzóinak a keresztényekre vonatkozóan, Licinius pedig, Maximus legyőzése után székhelyén kifüggesztette a rendeletet 313. június 13-án. A rendelet első sora szerint „a vallás szabadságát nem szabad elutasítani, hanem minden egyes ember értelmének és akaratának meg kell adni azt a jogot, hogy saját döntése szerint foglalkozzon az isteni dolgokkal”. Az új rend következményeként a bebörtönzött keresztények kiszabadultak, a száműzöttek visszatértek otthonaikba, az elkobzott javak visszakerültek előző gazdájuk tulajdonába (1). Megszabadulván az üldöztetéstől a keresztény hit ehelyütt is terjedésnek indult, bár idegen hordák még veszélyeztették a vidéket. Le Mans vidékén még káosz és nyomor uralkodott. Liborius, mint püspök aktívan kezdett bele munkájába, evangelizációt végzett, templomokat épített, magasztosan és áhítatosan ünnepelte az Eucharistiát. Liborius, az egyházmegye tapasztalt püspökeként legyőzte a kelta mítoszokat őrző druidákat. Büszke lehetett klérusára: 217 papot és 186 diakónust szentelt fel. Fennmaradt gyógyító híre is a veseköves és ehhez kapcsolódó tünetekben szenvedők vonatkozásában. Jó barátságban volt a szomszédos püspökség fejével, Tours-i Szent Mártonnal, akinek magyar vonatkozása, hogy a Római Birodalom területén, Savariában (mai Szombathely) született a Kr. u. 316. vagy 317. évben. A hagyomány úgy tartja, hogy a szülőháza felett áll a mai Szt. Márton templom. Liborius 397. július 23-án halt meg, halálos ágyánál barátja, Tours-i Szent Márton volt segítségére, aki egyébként a katolikus Szentek között a jó halál patrónusa is. Ő is temette el Le Mans Apostoli Bazilikájában, elődje és a püspökség alapítója, Julianus sírja mellett. Végső nyughelyén számos csoda és csodás gyógyulás történt, különösképpen kőbetegek között. 835-ben Aldric püspök Liborius testének relikviáit a Katedrális oltárába emelte. Egy évvel később I. Lajos frank császár rendelkezésére a csontereklyéket harangzúgással indított zarándoklattal, nagy kísérettel Badurad püspökhöz, Paderbornba szállították. Az áthelyezés célja a már erős keresztény vallású hely szent relikviáival a még fiatal, vallásában erősödni kívánó vidék segítése volt. Ez a „jótett-adomány” gesztus a mai napig – több mint 1000 éve – tartó örök szeretetet és barátságot kovácsolt a két város között. A „Szeretet által kötött tartós testvériség” a legrégebbi szerződés, amely még manapság is tart. A két város hívői most is segítik egymást imáikkal és anyagi természetű módon is (2). A menet égi jelektől és csodáktól, illetve csodálatos gyógyulásoktól kísérve, a Rajnát Kölnnél átlépve 836 pünkösdjén érkezett Paderbornba. 1032-ben a helybeliek a Paderborni Dóm és a püspökség védőszentjévé emelték Liboriust, az ereklyét nagy becsben tartották. 1622-ben, a 30 éves háború során a luteránus herceg, Christian von Braunschweig zsoldosai elrabolták a Dóm kincseit és a szent ereklyetartót is a csontrelikviákkal együtt. Az ereklyetartót felolvasztották és belőle pénzérméket nyomtak „Isten barátja, a papság ellensége” felirattal. 1627. október 25-én érkeztek vissza az ereklyék, miután Paderborn igen magas összegért ezeket visszavásárolta (3). Szentté avatását a XVIII. század elején XI. Kelemen Pápa (1649–1721) indította el, aki maga is felgyógyult vesekövességéből Liborius közbenjárása révén. Látván, hogy Szent Liborius mélységes tiszteletének ereje embereket összekovácsoló kapocs, a paderborni Degenhardt érsek 1977-ben egy kitüntetést alapított „Szent Liborius Egység és Béke Érem” néven, amelyet 5 évente ítélnek oda olyan személynek, aki hathatósan tett Európa keresztény értékek szerinti egységéért.

Szent Liborius ábrázolása
Szent Liboriust általában püspöki díszben ábrázolják a festmények és a szobrok is. A XIII. századból fennmaradt írásos emlékek szerint a kőbeteg Werner von Eppstein érsek 1276-ban zarándokolt Szent Liborius sírjához és csodás gyógyuláson ment keresztül. Azóta ábrázolják a szentet egyik kezében a Bibliával, amin 3 kő helyezkedik el (2. ábra). A legenda szerint, amikor Szent Liborius ereklyéit Paderbornba vitték, a menetet egy páva kísérte, előttük repülve mutatta az utat. Amint a zarándokok megálltak pihenni, a páva is leszállt, amikor újra indultak, ismét előrerepült és mutatta a helyes irányt. Paderbornba érkezvén a páva a Dóm tornyának tetejére szállt, és amikor az ereklye a templom belsejébe ért, holtan esett le, Isteni missziójának beteljesítése után. Ezért több ábrázoláson Szent Liborius mellett páva is látható.

Szent Liborius tisztelete
Paderbornban Szent Liborius tiszteletére minden évben 9 napos ünnepséget rendeznek, a híres „Libori” néven. Ez Németország egyik legrégibb és egyik legnagyobb tradicionális népünnepe. Általában évente 1,7 millió látogatót vonz. Július végén zajlik, Paderborn ötödik évszakaként is szokták emlegetni. Az ünnepség eredete 836-ra nyúlik vissza, amikor a relikviák Paderbornba érkeztek. Ekkor a zarándokok és a helyiek részvételével nagy templomi ünnepi szertartást rendeztek. A mai ünnep a július 23-át, Szent Liborius mennyei életének kezdőnapját követő szombaton kezdődik, fénypontja az arany ereklyetartó fölemelése és bemutatása (első Libori-szombat). Az ezt követő vasárnap az ereklyetartót az ünnepi díszbe öltözött egyházi egyesületek és rendek kísérik végig a városon. A relikviát díszes templomi szertartás keretei között, a fúvószenekar „Libori-Tusch” szignálja mellett a következő kedden helyezik vissza a kriptába. A városban az ezt követő napokon is 1,6 km. hosszan zajlik a búcsúi fesztivál; használati tárgy-, és élelmiszerpiac, sörszökőkút és különböző nemzetközi kulináris ételspecialitások, koncertek, utcazene és vasárnap este tűzijáték. A 30 éves háborúban elrabolt ereklyék visszavásárlását és visszaérkezését október végén ünneplik minden évben, a „Kislibori”-nak nevezett rövidebb népünnepéllyel (4). A világ más pontjain is él mai napig Szent Liborius tisztelete. Olaszországban Civitavecchia egy önálló városrésze viseli Szent Liborius nevét, Sorrento mellett is találhatunk hasonló negyedet. Szerte Itáliában számos templom, kápolna, kert, tér és utca került elnevezésre Szent Liboriusról. Molfetta város Olaszország déli részén, Puglia régiójában, Bari megyében, az Adriai-tenger partján fekszik. Templomát Szent István vértanú tiszteletére emelték a 13. században, 1586-ban építették mai formájára. A templombelsőt értékes festmények díszítik, mint például Corrado Guiquinto Madonnája, valamint Giulio Cozzoli Szent Istvánt ábrázoló papírmasé szobra. Ugyanitt látható egy XVIII. századi Szent Liborius faszobor, amely ismeretlen művész alkotása. Az Egyesült Államokban, Missouri szövetségi államában, Szt. Louisban egy korai, Németországból származó katolikus közösség 1856-ban Szent Liboriusról elnevezett templomot és épületegyüttest épített. A templom ma is működik, az amerikai műemlékvédelem kiemelt épületként tartja számon (National Register of Historic Places) és a városban területi határvonalként is szolgál. Illinois államban, Steger városban működik egy Szent Liborius egyházközség, kilenc közösségi csoporttal. Az elmúlt 110 évben itt 8629 keresztelő, 1565 házasságkötés és 3175 temetés történt. Iskola is működik a parókia mellett, 256 diák tanul a Teréz Anya Katolikus Akadémián. Polo városában, Dél-Dakotában egy gyönyörű, 1885-ben épült klasszikus spanyol stílusú Szt. Liborius plébánia áll, amit az útikönyvek is gyönyörű pihenőhelyként javasolnak meglátogatni dakotai hosszú utazások során. Eaglehawk, ausztrál városban jó hírnevű Szt. Liborius Katolikus Általános Iskola üzemel, a környék iskolásainak okítására 1904-ben alapították.

Szent Liborius Magyarországon
A mai Nagyszentjános területén valaha egy Zászló nevű és több Szentjános nevű község is volt (az utóbbiak Kis, Nagy, Öreg és Majk előtaggal). A vidéket a törökök 1594-ben elpusztították, majd az egykori falvak romjain majorok létesültek. A Gönyűhöz csatolt puszták egyikén, Nagyszentjánoson a Budapest–Győr vasútvonal 1856-os átadását követően megállóhely létesült. A vasút miatt erőteljes fejlődés indult. A II. világháború után állami gazdaság működött, 1985-ben a település községi rangot kapott, majd 1990-ben önálló lett. (5) A háború előtt a nagy ünnepeken Gönyűre jártak misére, az új községben a szentmiséket templom híján az iskolában tartották, bár 1938-ban felszentelt harangjuk is volt. Az osztályterem falán a korra jellemző díszítések, Rákosi Mátyás és Sztálin képe között, a tábla előtt állt az ideiglenes oltár. 1945-ben telket kaptak a leendő templom részére, amit később azonban visszavett a kommunista állam. 1988-ban a községi végrehajtó bizottság ülésén kijelölték a kápolna építési helyét, de ez a telek templom építésére nem volt alkalmas. 1992-ben az egyházi kárpótlás során a Polgármesteri Hivatal közreműködésével sikerült egy állami gazdasági ingatlant megvásárolni, így ezután e nagyobb irodában rendeztek be kápolnát. Az épület statikai gyengesége miatt azonban tovább kellett lépni, az új templom terve 1995-ben készült el. Az alapkövet Szent János tiszteletére Szent II. János Pál pápa 1996-ban Győrben tartott szentmiséjén áldotta meg, de pénz hiányában az építkezést nem tudták megkezdeni. Ekkor érkezett Paderbornból Paul Kaiser plébános, aki Szent Márton nagy tisztelőjeként ezen a vidéken kívánt Szent Liboriusz tiszteletére templomot építeni. A győri püspök hozzájárult, hogy a templomnak két védőszentje legyen, Szent Liborius püspök és Szent János apostol. 1997-ben megkezdték az építkezést, Szent János apostol és Szent Liborius püspök fából faragott szobrait is elhelyezték benne. 1999 nyarán felszentelték a templomot, azóta Szent Liborius (Szent János apostollal együtt) Nagyszentjánosnak is patrónusa (6). Egy másik templom is épült azóta a Győri Egyházmegyében Szent Liborius tiszteletére. Az almásfüzitői templom alapkövét 2000 őszén helyezték el. Bár Kis-Füzitőn van egy 30 négyzetméteres kápolna, a környékbeli híveknek nem jelenthetett megoldást a helyi művelődési házban bemutatott szentmise. Ismét Paul Kaiser paderborni atya segített nagylelkű, gyűjtésből származó adománnyal. A 2002-ben Szent István és Szent Liborius tiszteletére felszentelt templom építésének költségét 60 százalékban a német adományozó, 40 százalékban az egyházmegye fizette (a telket 99 évre az Önkormányzat biztosította). Johannes Degenhardt bíboros érsek és dr. Pápai Lajos püspök együtt végezték a szentelési szertartást, amelynek során az oltárba helyezték Szent Liborius Padernbornból hozott ereklyedarabját (7).

Szent Liborius mint védőszent
Szent Liborius elsősorban a húgyúti kőbetegségekben szenvedők védőszentje lett, a csodákkal, csodás gyógyulásokkal igazolt hatékony közbenjárása alapján. De ő a patrónusa a kólikában szenvedőknek, a lázas betegeknek és az epeköveseknek is. A fentiekben részletezett történetekből érthető, hogy ő a béke és az emberek egymás közötti megértésének is védőszentje.

Szent Liborius, az urológia védőszentje
A vesekövek humán prehisztorikus előfordulása archeológiai és paleo-patológiai vizsgálatok által a bronzkorszakbeli Egyiptomban és Nyugat-Európában is igazolt. Az ókori Görögországból nincs adat vesekövesség vonatkozásában, de Hippokratész irásaiból egyértelmű, hogy hólyagkövek gyakran előfordultak. Főleg fiatal fiúknál írtak le húgyhólyag-kövességet, a kísérő tünetek is pontosan dokumentálásra kerültek. A hippokratészi eskü viszont tiltotta a kövek sebészi kezelését. Az ókori időkben a kórismézés alapvető módszere az uroszkópia, tehát a vizelet megtekintése volt. A középkorban a vizeletet használták a magzati nem meghatározására, és különböző betegségek diagnosztikájára is. Ebben az érában egy vizelettel telt edény volt az orvosok jelképe. Más betegségekkel ellentétben a vesekövek patogenézise soha nem volt misztifikált, a patológiai anyag evidens volt és a megfelelő kezelés pedig sebészi. Ez tette lehetővé a gyakorlati kőmetszők megjelenését, akik tulajdonképpen a mai urológusok elődeinek tekinthetők. De a sebészi kezelés mellett számos érdekes konzervatív terápiás ajánlás is fennmaradt. Az írások főként papoktól származnak. Miután az egyház megtiltotta a papok sebészi tevékenységét, a konzervatív kezelések receptjeit rögzítették. Ezeket főleg azok a szegényebb rétegek használták rendszeresen, akik nem tudták a sebészi ellátást megfizetni! (8). Ilyen, vesekövességgel foglalkozó receptkönyvek maradtak fenn Horvátországban a XIV. és a XIX. sz. közötti időkből. Krk szigetén Ivan Ceperic ferences pap imakönyve 1745-ből glagolita írásmódban, horvát nyelven közöl egy ilyen gyűjteményt. További érdekesség, hogy a receptek alkotóelemei mind rendelkeznek valós fiziológiai hatásokkal, az összekevert alkotók száma a keresztény szimbolikát tükrözi. Isten és a szentek segítségül hívása mindig is a terápiás paletta része volt az emberiség történetében. A szentek foglalatossága során és halála után történt gyógyulások, csodák és csodálatos gyógyulások, a vértanú szentek kínzásaikor történt sérülések és csodák, bizonyos szentek önálló gyógyító tevékenysége – különböző betegségekhez, egyes szentek patrónuskénti tiszteletét is kiváltották. A vesekövességgel foglalkozó írásokban sporiódikusan, de rendre előkerül Szent Liborius neve. Általában püspöki süvegben (mitra), nyitott Bibliával a kezében ábrázolják, a Bibliáján kövekkel. Segítségét különösen colicában, lázas állapotban, hydropsban, de leginkább kövességben szenvedők kérték. Az első ilyen leírás Liboriusról a XV. századból származik. Érdekes a szent tiszteletének földrajzi megoszlása: leginkább Németországban, Olaszországban, Spanyolországban és Horvátország nyugati részében – de ne feledjük, abban az időben ez utóbbi Magyarország része volt! Spanyolországban egy 1700-beli festményen egyértelműen ábrázolják Szent Liboriust, mint a kőbetegség védőszentjét. Fatovic-Ferencic kutatásaiból ismert, hogy Szent Liboriusról a XVIII. században készült festmény található Varasdon, amelynek felirata „Szent Liborius püspök, a kőbetegség nagy védőszentje”. Liboriust itt is a megszokott püspöki megjelenésben ábrázolták, a bibliával és a kövekkel, de feltűnik a képen két kövességben szenvedő beteg alakja is, akik Szent Liboriushoz imádkoznak (9). Meg kell jegyezni, hogy Szent Liborius kultusza a XVIII. században erősödött meg, amikor is XI. Kelemen pápa kőbetegségben szenvedvén hozzá imádkozott és csodálatos módon meggyógyult (3. ábra). Ugyancsak a XVIII. századból maradt fenn egy német nyelvű ima, amelyben Szent Liboriushoz fordulva kérték a hívek Isten oltalmát a vesekövek ellen. „Du großer Hirt und Gottesmann, Liborius, halt für uns an, auf das nicht Gries und Nierenstein die Strafen unserer Sünden sein! (Gotteslob 889, 1 – 1767) A Deutsches Arzteblatt 1996-ban Szent Liboriust, mint az urológia legfontosabb védőszentjét említi. Ezek szerint más védőszentjei is lennének urológiai betegségeknek? Utánjárásom eredményeképpen a következő információk derültek ki: Meaux-i Szent Fiacrius (610?–670?) ír apát, remete, a kertészek, virágkereskedők és bérkocsisok védőszentje. A hagyomány szerint Meaux püspöke hívta Franciaországba, ahol remeteségben élt, de csodálatos gyógyító híre miatt sokan keresték fel. Jártas volt az urológiában és főként a proktológiában. Nem véletlen, hogy az egész nap bakon ülő, tehát az aranyérbetegség kialakulására veszélyeztetettek is az oltalmát élvezhették. Róla nevezték el a párizsi Hotel Saint-Fiacre szállodát, az utóbbiról pedig a fiákert. A vesekövesség másik patrónusaként lehet megtalálni Mainzi Szent Albán vértanú nevét, a védőszentekkel foglalkozó dokumentumokban a hólyagbetegségek védőszentjeként pedig Szent Balázs püspök és Assisi Szent Vitális neve is előfordul. 1999-ben García Cuerpo és munkatársainak közleménye részletesen taglalja a szentről fennmaradt dokumentumokat és következtetésként megállapítja, hogy a biográfia alapján Szent Liboriust az urológia védőszentjének kell tekinteni! (10, 11).

Irodalom

1. Liborius, Szt.: Magyar Katolikus Lexikon. https://www.lexikon.katolikus.hu

2. Liborius von Le Mans: Ökumenisches Heiligenlexikon. https://www.heiligenlexikon.de

3. Vetter C. Urologie im Rheinland: Wertvolle Gerätschaften Dtsch Arztebl 1996; 93(46): A–3045/B–2577/C–2289

4. Libori: Paderborn Cityportal. https://www.paderborn.de

5. Székely I. A Győri Egyházmegye kincsei – Nagyszentjános. Hitvallás. 2013; 14(12):

6. Nagyszentjános Község Hivatalos Honlapja Szent János apostol és Szent Liborius püspök temploma. http://www.nagyszentjanos.hu/index.php

7. Templomszentelés Almásfüzitőn. Hitvallás 2002; 3(8):

8. Fatovic-Ferencic S, Dürrigl MA, Repanic-Braun M. Two Unconventional Testimonies of Urolithiasis in the 18th Century on the 1600th Anniversary of St. Liborius’ Death (397–1997). Scand J Urol Nephrol 1998; 32 (4): 245–249.

9. Fatovic-Ferencic S, Dürrigl MA. Saint Liborius, Patron Saint against Urolithiasis. Medicus, October 2003; 12(2): 263–265.

10. García Cuerpo E, Fatovic-Ferencic S, Sánchez Encinas M, Sanz Miguelañez JL, Dürrigl MA, Sánchez Tellez C, Lovaco Castellano F. Saint Liborius, patron of European urology. Iconography found in Croatia and Spain. Arch Esp Urol 1999 Dec; 52(10): 1015–22.

11. Moran ME. Urolithiasis. A Comprehensive History New York, NY: Springer; 2014.


Plaque incision, grafting and penile prosthesis implantation in Peyronie’s disease

DOI: 10.22591/magyurol.2017.3.kiralyi.106

Authors:
Király István Előd dr., Bajory Zoltán dr.
Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, Általános Orvostudományi Kar, Urológiai Klinika, Szeged (igazgató: Bajory Zoltán dr.)

Summary

Introduction: Peyronie’s disease (PD) is an acquired, benign connective tissue disorder that involves the tunica albuginea of the penis and can cause penile deformity and shortening.
Objective: To show when we use other operation techniques than plication in PD and to show a case report using plaque incision by Egydio technique, grafting and implantation of penile prosthesis at the same time.
Patient and method: The 62-year-old patient had a serious, dorsal curvature. His IIEF-5 score was 6. After the degloving of the penis, we separated the neurovascular bundle from the cavernous bodies and measured the correct place of the double Y shape incision using Egydio technique. After the incision we inserted an AMS Spectra penile implant in the usual way. We used tunica vaginalis parietalis wall of the testis to cover the defect of the tunica albuginea. We closed the Buck fascia and the skin.
Results: No intra- and postoperative complication. The patient started sexual intercourses two month after the operation. The penis is straight, long and wide. The cosmetic and functional results are excellent.
Discussion: Surgery represents the gold standard of treatment of the PD. The indications for surgery are chronic phase of the disease, the sexual intercourse difficult or impossible, failure of conservative management and erectile dysfunction. The main preoperative factors contributing to the decision of the surgical approach are the severity of the curvature, the quality of the erection and the penile length. The main indications of the implantation of penile prosthesis and incision of the plaque plus grafting are severe penile curvatures (above 60 degrees), large dorsal plaques, ventral curvature, and the presence of residual curvature following penile prosthesis implantation and modeling plus tunical incision.
Conclusion: Choosing the right procedure according to the type of deformity, size of the penis, and preoperative erectile function is necessary in order to obtain the best cosmetic and functional results in PD patients.

LAPSZÁM: MAGYAR UROLÓGIA | 2017 | 29. ÉVFOLYAM, 3. SZÁM

Összefoglalás

Bevezetés: A Peyronie-betegség kezelésében a konzervatív terápia csak limitált eredményekre képes, így annak kezelése alapvetően sebészi. A domborulati rövidítések az esetek nagy részében kiváló eredménnyel alkalmazhatóak. Ha azonban a görbület 60 fok feletti, vagy a páciens nem fogadja el a hímtag rövidülésével járó technikákat, vagy/és súlyos preoperatív ED-je van a betegnek, más műtéttípusokra van szükség. Ilyenek a plakk be-, illetve részleges kimetszése graft használatával, péniszimplantátum behelyezése szükség szerint modelláló manőverekkel, illetve a plakk be-, illetve részleges kimetszése egyidejű péniszimplantátum behelyezésével. Értekezésünkben igyekszünk segítséget nyújtani a megfelelő műtéttípus kiválasztásához és esetismertetés formájában bemutatjuk a plakk-bemetszést Egydio szerint, a tunica albugiena defect fedését a here tunica vaginalis parietalis falával és egyidejű szemirigid péniszimplantátum behelyezésével.
Esetismertetés: A 62 éves páciensnek nagyfokú dorsalis görbülete mellett súlyos fokú (IIEF: 6) merevedési zavara volt. A circumcisiós metszést, majd a hímvessző deglovingját követően a neurovaszkuláris köteget elválasztottuk a corpusoktól, majd Egydio szerint kimértük a dupla Y-metszés helyét. Bemetszést követően a szokott módon előkészítettük a corpusokat az implantátum behelyezésére. A nagyméretű tunica albuginea hiány ellenére a szemirigid implantátumot a sulcus coronaris alatt 1 cm-rel ejtett segédmetszéseken keresztül lehetett csak behelyezni. A tunica albuginea hiányt a here tunica vaginalis parietalis lemezével fedtük, amelyet kis scrotalis metszésből nyertünk. A Buck fascia és a circumcisiós metszés zárását követően kompressziós kötést alkalmaztunk. A páciens a negyedik posztoperatív napon távozott osztályunkról. Hathetes kontrollon a hímtag egyenes, telt és hosszú, sebgyógyulási zavar nem látható. Két hónappal a műtétet követően engedélyeztük a szexuális aktivitás megkezdését. A páciens az eredménnyel mind kozmetikailag, mind funkcionálisan maximálisan elégedett.
Következtetés: A nagyfokú görbületek, homokóra alak, a hímtag bicsaklása és/vagy súlyos preoperatív ED és amennyiben a páciens nem fogadja el a pénisz rövidülésével járó technikákat akkor a domborulati rövidítések helyett a plakk bevagy részleges kimetszése és graftolás vagy péniszimplantátum-behelyezés szükség esetén modellálással vagy a plakk bevagy részleges kimetszése egyidejű implantátumbehelyezéssel a választandó műtéttípus. Az általunk bemutatott Egydio szerinti plakkbemetszés és egyidejű implantátum behelyezés kiváló kozmetikai és funkcionális eredményeket mutat, hasonlóan az azóta elvégzett második esethez.

Bevezetés

A Peyronie-betegség (PD) a populáció kb. 7%-ában fordul elő. A betegség a tunica albuginea hegesedésével jár, ami következményes rövidülést, görbületet, fájdalmat és merevedési zavart okozhat. Feladatunk a beteg számára elfogadható funkciójú pénisz megalkotása. Az egyre jobb eredmények ellenére, a konzervatív terápia csak limitált eredményekre képes. Komolyabb görbületeknél csaknem mindig műtétre van szükség (1). Az operációra akkor kerülhet sor, ha az elváltozás stabil, fájdalom legalább 6 hónapja nem jelentkezett. Amennyiben a görbület 60 fok alatt van, nincs komplex deformitás, nincs homokóra alakzat és a hímtag nem bicsaklik, továbbá a hímvessző hosszcsökkenése a teljes erektilis hossz 20%-át nem haladja meg, a tunica albuginea valamelyik a domborulatot rövidítő technikája javasolt (2). A műtétet követő erektilis diszfunkció (ED) csak 0-13%-ig jelentkezik, miközben az egyenesség 89%-100%-ban elérhető. Ettől eltérő, súlyos, komplikált esetekben plakk be- vagy kimetszés és graftbehelyezés szükséges (3). Ha a tervezett műtét előtt súlyos merevedési zavar áll fenn és az PDE5-I terápiára nem reagál, akkor péniszimplantátum behelyezés is szóba jön. Ha a görbület nagyfokú, a betegnek súlyos erektilis diszfunkciója van és ezt még ronthatja a kisebb péniszhossz, vagy a páciens nem fogadja el a hímvessző rövidülésével járó technikákat, akkor a görbület rövidebb oldalán kialakított metszéssel egyidejű graftolás és implantátumbehelyezés a választandó technika (4). Tanulmányunk célja a Peyronie-betegség komplex rekonstruktív sebészeti megoldásának ismertetése egy eddig Magyarországon nem végzett műtéttípus bemutatásával.

Beteganyag és módszer

A 62 éves páciensnek a műtétet megelőzően súlyos merevedési zavara volt (IIEF-5: 6 pont), a mons pubisra felcsapott nagyfokú dorsalis görbülettel (1. ábra), ami jelentős hímveszsző-rövidülést okozott. Anamnéziséből kiemelendő kezelt hipertóniája. A nagyfokú görbület és a rövidült hímtag miatt a további rövidülést okozó plikációs technikát a páciens elutasította. Az egy ülésben elvégzendő graft és péniszimplantátum behelyezés mellett döntöttünk. Anyagi okokból a graft mellett biztonságosabban használható felfújható implantátum helyett szemirigid implantátum beültetését tűztük ki célul.

Műtét






Gentamicin és cefuroxim kombinált antibiotikum-profilaxis és 20 perces clorhexidines lemosás után hólyagkatéterezést és a pénisz deglovingját követően, a dorsalis neurovaszkuláris köteget elválasztottuk a tunica albugineától (4. ábra). Művi merevedés váltottunk ki a corpus cavernosumok fiziológiás sóoldattal való feltöltésével. Egydio technikáját (5) (2–3. ábra) alkalmazva kimértük (5. ábra) és bemetszettük mindkét tunica albugineát és a köztük lévő septumot is, amely következtében a hímvessző megnyúlt és kiegyenesedett (6. ábra). A corpusokat az implantátumok behelyezéséhez ismert módon feltágítottuk (7. ábra). Párhuzamosság, mélység ellenőrzést követően gentamicines öblítést végeztünk. A szemirigid implantátum merevsége miatt, hiába volt tátongó nyílás a tunica albuginean, a 12 mm átmérőjű, 19 cm hosszú AMS Spectra-implantátumot a corpusok distalis részén, a sulcus coronarius alatt 1 cm-rel vezetett metszésen keresztül helyeztük be (8–9. ábra). A rostos tok hiányát, kis scrotalis metszésből kivett, a here tunica vaginalis parietalis (10. ábra) darabjával pótoltuk (11. ábra). A foltot tovafutó öltésekkel rögzítettük. A Buck-fasciával is fedtük a műtéti területet, majd a circumcisiós metszést egyesítettük (12. ábra). Kompressziós kötést alkalmaztunk a péniszen két napig.





Eredmény

Intraoperatív komplikáció nem volt. A posztoperatív időszak eseménytelenül zajlott. A beteget a 4. posztoperatív napon bocsájtottuk otthonába. A graft és a szemirigid AMS Spectra-protézis egyidejű alkalmazása miatt, a páciens csak 2 hónappal a beavatkozás után kezdhette meg a szexuális életet (13. ábra). A műtétet követően 3 hónappal a preoperatív hímvessző hosszhoz képest 4 cm-es hossznövekedést regisztráltunk, a pénisz egyenes, esztétikailag és funkcionálisan is a páciens teljes megelégedésére szolgál.

Megbeszélés

Jelenleg a sebészeti megoldás az egyetlen hatékony kezelés súlyos PD-s betegeknek. Ha a betegség stabil, a görbület fokának, típusának, a hímtag hosszának, a preoperatív merevedésnek és a páciens elvárásainak megfelelő műtét választandó. Az esetek nagy részében a domborulati rövidítés kiváló eredményt ad, de nagy görbületek esetén is rendelkezésre állnak műtéti technikák, mint a plakkbemetszés, vagy részleges kimetszés graftolással, illetve az implantátum behelyezés modelláló manőverekkel. A plakk be- vagy részleges kimetszés graft használatával módszer esetén a hangsúly a részleges kimetszésen van, hiszen teljes kimetszés nem növeli a sikerrátát, ellenben jóval nagyobb graftra lesz szükség, ami a vénás zárómechanizmus károsítása révén, magas posztoperatív ED-t okoz. A preoperatív merevedési státusz, az operációs technika (fontos a tunica albuginea bemetszésekor a tunica és a lacunák közötti vékony hálószerű réteg lehetőség szerinti megkímélése) és a graft típusa fontos szerepet játszik a posztoperatív ED kialakulásában. Sok szerző ezért ezt a műtéttípust egyidejű implantáció nélkül, 60 év felett (akinek nagy graftra lesz szüksége vagy ventrális görbülete van) nem is javasolja (6). Az ideális autológ graft könnyen elérhető, kontraktúra nélkül gyógyul a kivétel helye, rezisztens az infekciókkal szemben és megőrzi az erektilis képességet. Leggyakrabban használt autológ graftok a v. saphena, a dermis, a szájnyálkahártya, a rectus fas cia, a fascia lata, a here tunica vaginalis parietalis burka. A matrix graftok a borjú vagy kadáver pericar dium, malac vékonybél liofilizált submucosa és kadáver fascia lata. Szintetikus graftok a Goretex és a Dacron. Mindegyik graft nak megvan az előnye és hátránya is felhasználhatóság, antigenitás és ár-érték tekintetében. A szintetikus graftok legnagyobb hátránya az általuk kiváltott gyulladásos válasz, ami elfertőződést eredményezhet. Az autológ graftok hátránya a donor oldal gyógyulási problémái, a megnövekedett műtéti idő. Ha lehetőség van rá, a matrix graftok, vagy xenograftok a legjobb megoldások. Fontos megemlíteni, hogy ezen műtétek során csak annyi plakkot metszünk ki amennyi a legkevesebb a tökéletes korrekcióhoz. Sok szerző a dupla Y-incisio és graftbehelyezés mellett ellenoldali plikációs öltéseket helyez be a reziduális kis görbület korrekciója céljából, a plakk-kimetszés és így a posztoperatív ED elkerülése érdekében. A graftműtéteket követően létfontosságú a rövidülés elkerülése céljából a korai PDE5-I terápia vagy vákuumpumpa használata. A műtét hosszú távú eredményei különböző szerzők alapján egyenesség tekintetében 74-100%, míg posztoperatív ED tekintetében 5-53% (7). Taylor és Levine hosszú távon 8% 20 fok feletti recidívát és 24% posztoperatív ED-t találtak, ami kívánatos eredmény lenne. Az mindenképpen leszögezhető, hogy a graft használata a plikációs technikához képest jelentősen növeli a posztoperatív ED kialakulását (8). A páciensnek legmegfelelőbb műtéti típus kiválasztásához keresték azokat a prediktív faktorokat, amik segíthetnek megjósolni a posztope ratív ED kialakulását. Meglepetésre azonban néhány, első ránézésre egyértelmű tényezővel nem találtak összefüggést, mint a betegség fennállásának ideje, kardiovaszkuláris rizikófaktorok jelenléte, a graft mérete, a preoperatív elkeskenyedés vagy bicsaklás (9). Azonban a 60 év feletti kor, a ventrális görbület és a műtétet megelőző csökkent rigiditás jó prediktív faktorai a posztoperatív ED kilakulásának (10). A másik fontos technika, a péniszimplantátum behelyezése egyidejű egyenesítő manőverrel, azon pácienseknek javasolt, akiknek súlyos merevedési zavaruk van és/vagy nem reagálnak PDE5-I terápiára. Mind a hajlítható, mind a felfújható implantátum jó megoldást jelentenek. A tágítás az esetek nagy részében nem jelent problémát, de körkörös plakk esetén kiterjedt hegesedés, fibrózis lehetséges. Ilyenkor Rosello cavernotom, Otis urethrotom használata, vagy az implantátum fajtájától függően további distalis vagy proximális corporotomiára szükség lehet. Gyakran ezt követően az implantátum behelyezése magában megoldja a görbületet, azonban az esetek 19-42%-ában további manőverekre van szükség. 10-20 fokos reziduális görbület nem igényel további beavatkozást. 30 fok feletti reziduális dorsalis vagy dorsolateralis görbületnél a felfújható implantátumokat maximálisan feltöltjük, majd lefogjuk a cilinderekből kilépő csöveket, elkerülendő a manőver hatására kialakuló nagy nyomás szelepkárosító hatása, majd a görbülettel ellentétesen hajlítjuk a hímtagot és 90 másodpercig így tartjuk, majd leengedjük a cilindereket. Végül 80%-ra visszatöltjük őket. Amennyiben nem jártunk sikerrel a beavatkozás egyszer megismételhető. A beavatkozás lényege a plakk szétrepesztése. Hajlítható implantátumok esetén is megkísérelhető ez a technika, azonban itt az eredményesség még gyakorlott kézben is csak 53,8%, szemben a három részes felfújható implantátum esetén elért 89,6%-os sikerrel. Érdemes a gyártónál érdeklődni, mert nem minden típusú implantátum alkalmas erre a durva manőverre. Ventrális görbületnél szigorúan tilos a használata, a típusosan a fossa naviculare magasságában kialakuló húgycsősérülés veszélye miatt. Amennyiben ennek ellenére reziduális görbület áll fenn, relaxációs haránt metszéseket ejthetünk a rövid oldalon. Amennyiben a defektus nem nagyobb 2 cm-nél az aneurizma veszélye kicsi, így graft behelyezése nem szükséges (11). Az általunk leírt esetben is alkalmazott plakk-incízió + graft + implantátum módszer választandó 60 fok feletti görbület, nagy dorsalis plakk, ventrális görbület esetén, vagy ha implantátum-behelyezést követően sikertelen volt a modellálás és a fesztelenítő bemetszések is. Összegezve azokban a PD-s esetekben, ahol a görbület nagyfokú, vagy a pénisz eleve rövid és már a műtét előtt súlyos ED detektálhat, ott a plakk-incízió, graftolás és a péniszimplantátum egyidejű behelyezése a legjobb megoldás.

Irodalom

1. Kelemen Zs, Szűcs M, Majoros A, Romics I. Az induratio penis plastica sebészi kezelése. Magy Andrológia 1999; 4: 49–54.

2. Nyirády P, Rusz A, Szász A, Sulya B, Kelemen Z, Romics I. Erectile function and sexual satisfaction after contralateral corporoplasty for congenitale and aquaired penile curvatures (Peyrone’s disease)- Long term patients’ view JOURNAL OF SEXUAL MEDICINE 2005; 2:(Suppl): 111.

3. Kelemen Zs, Donáth A, Pánovics J, Pajor L. Az induratio penis plastica sebészi gyógyítása szövetpótlással. Orvosi Hetilap 1982; 123: 2099–2105.

4. Ralph D, Gonzalez-Cadavid N, Mirone V, et al. The management of Peyronie’s disease: evidence-based 2010 guidelines. J Sex Med 2010; 7: 2359–74. https://doi.org/10.1111/j.1743-6109.2010.01850.x

5. Egydio PH, Lucon AM, Arap S. A single relaxing incision to correct different types of penile curvature: surgical technique based on geometrical principles BJU Int 2004; 94: 1147–1157. https://doi.org/10.1111/j.1464-410X.2004.05220.x

6. Levine LA, Larsen SM. Surgery for Peyronie’s disease. Asian J Androl 2013; 15: 27–34. https://doi.org/10.1038/aja.2012.92

7. Chung E, Clendinning E, Lessard L, Brock G. Five-year follow-up of Peyronie’s graft surgery: outcomes and patient satisfaction. J Sex Med 2010; 8: 594–600. https://doi.org/10.1111/j.1743-6109.2010.02102.x

8. Almannie R, Carrier S. Sexual Dysfunction after surgical treatment of Peyronie’s disease J sexol 2012; 21: 48–54.

9. Raanan Tal, Stefan Flores, Judy Choi, Alex Byron, Christian J. Nelson, John P. Mulhall. The Fate of Patients Developing Erectile Dysfunction after Plaque Incision and Grafting for Peyronie’s Disease Journal of Urology 2013; 4S: 189.

10. Frederic L. Taylor, Michael R. Abern, Laurence A. Levine Predicting Erectile Dysfunction Following Surgical Correction of Peyronie’s Disease without Inflatable Penile Prosthesis Placement: Vascular Assessment and Preoperative Risk Factors J Sex Med 2012; 9: 296– 301. https://doi.org/10.1111/j.1743-6109.2011.02460.x


Nocturia in clinical practice

DOI: 10.22591/magyurol.2017.3.kenyeresb.101

Authors:
Kenyeres Balázs dr., Pytel Ákos dr.
Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ, Urológiai Klinika, Pécs (igazgató: Szántó Árpád dr.)

Summary

Nocturia is a lower urinary tract symptom, defined as the report of waking up at least once from sleep to void. It has a great impact on quality of life and leads to development of metabolic related comorbidities and increased mortality due to the impairment of sleep quality. Nocturia has a multifactorial aetiology most important causes are nocturnal polyuria, global polyuria and primary sleep disorders. The heterogenic nature of nocturia leads to the need of multidisciplinary approach of diagnosis and treatment. This paper aims to maintain the awareness for this underdiagnosed and undertreated symptom, and to summarize the diagnostic and treatment approaches in a fashion, that can benefit the everyday clinical practice.

LAPSZÁM: MAGYAR UROLÓGIA | 2017 | 29. ÉVFOLYAM, 3. SZÁM

Összefoglalás

Nocturia, magyarul éjszakai vizelés az élet- és alvásminőséget jelentősen befolyásoló alsó húgyúti tünet. Az alvás minőségromlás következtében kialakuló metabolikus, pszichés és egyéb változások révén belgyógyászati komorbiditások gyakoribb előfordulásához és fokozott mortalitáshoz vezet. Multi faktoriális kóreredetű zavar, amely hátterében leggyakrabban nocturnális polyuria, globális polyuria, alsó húgyúti funkciózavarok vagy primer alvászavarok állnak. Ebből a változatos kóreredetből adódik, hogy a nocturia kivizsgálása és kezelése is alapvetően multidiszciplináris feladat. Jelen közlemény a kivizsgálási és kezelési opciók áttekintésével kívánja a probléma iránti figyelmet fenntartani és segítséget nyújtani a gyakorló orvos számára a kivizsgálás, betegirányítás, illetve kezelés megtervezésében.

Nocturia és kapcsolódó kifejezések definíciói

A Nemzetközi Kontinencia Társaság Standardizációs Bizottság által 2002-ben kiadott, 2016-ban átdolgozásra került közleményei, valamint a Magyar Kontinencia Társaság ajánlásai alapján (1).

  • Nocturia: alsó húgyúti tünet, az egyén legalább egy alkalommal az alvás megszakításával felkel vizeletet üríteni.
  • Éjszakai vizeletmennyiség: A lefekvés és felkelés között termelődő vizeletmennyiség. Ide tartozik a reggeli első ürített vizelet, azonban a lefekvést megelőző utolsó vizeletmenynyiség nem számítandó bele.
  • Az „éjszakai” periódus a lefekvés és az alvás befejezésének szándékával történő felkelés között eltelt időtartam.
  • Polyuria: 24 óra alatt ürített kórosan magas, 40 ml/kg/nap feletti vizeletmennyiség (pl. 80 kg tömegű egyén esetén 3200 ml-t meghaladó vizeletmennyiség).
  • Nocturnalis polyuria: éjszaka termelődő abnormálisan magas vizeletporció. Arányát a nocturnalis polyuria indexszel (NPi) adhatjuk meg, számolási módja a következő: NPi=[éjszakai vizeletmennyiség/24 órás vizeletmennyiség] ×100. Jellemző, hogy a 24 óra alatt termelődő vizeletmennyiség normális mértékű (kevesebb, mint 40 ml/kg/nap). Korfüggő érték, kóros esetben fiatal felnőtteknél (20–40 év) az éjszakai vizeletmennyiség a teljes napi vizeletmennyiség 20%-át, 65 év felettieknél 33%-át haladja meg.
  • Enuresis nocturna: alvás során jelentkező akaratlan vizeletvesztés. Az egyén a vizeletvesztés tényére ébred.

Epidemiológia

A nocturia gyakori, az életminőséget jelentősen befolyásoló panasz. Előfordulása a két nemet tekintve hasonló, a gyakoriság az életkor előrehaladtával növekszik. Epidemiológiai közlemények elemzései alapján a fiatal felnőttek 2-18%-ánál, 70 éves kor felett az emberek 28-62%-ánál jelentkezik egynél többször éjszakai vizelés. Európai viszonylatban annak ellenére, hogy az 50 évnél idősebbek több mint felénél jelentkezik nocturia, orvosi konzultáció kevesebb, mint az esetek harmadában történik (2). Magyarországon ennél szerényebb adat feltételezhető. Számos tanulmány készült a nocturiás panaszok életminőségre gyakorolt hatásának vizsgálatáról. Az alsó húgyúti panaszok közül a megkérdezett férfiak a nocturiát tartották a legzavaróbbnak, és a visszamaradó vizeletérzés mellett az éjszakai vizelés mutatkozott a rossz életminőség legjelentősebb rizikófaktorának (3). Klinikailag jelentős nocturia esetén az alvás legalább két alkalommal szakad meg vizelés miatt, amelyet a betegek kétharmada már kifejezetten zavarónak élt meg (4). A panaszok életminőséget rontó jellege az ébredések gyakoribbá válásával fokozódik (5). A gyakori éjszakai vizeléshez társultan jelentkező egészségromlás az alvás-ébrenlét normális ciklusosságában bekövetkező változásra vezethető vissza. Az alvás alapvető szükséglet, amely fontos az egészség, jó életminőség és teljesítőképesség fenntartásához. Károsodása esetén zavar keletkezik az immun- és endokrinrendszerek, metabolikus folyamatok normális működésében. Az alvászavarok hátterében 50 éves kor felett a leggyakoribb ok az éjszakai vizelés, ez az esetek mintegy 60%-ában fordul elő (6). A teljes alvással töltött időn kívül az első ébredés időpontja is nagy jelentőséggel bír az alvásminőségre nézve. Nocturia következtében a betegek többsége a lefekvést követő első 2-3 órában kel fel vizelni. Alvásvizsgálatok igazolták, ha az ébredés ebben a korai idő- szakban történik (SWS, azaz lassú hullámú alvás fázisa), a globális alvásminőség, másnapi kipihentségérzés, és a teljesítőképesség is jelentősen romlik (7). Csökkenő alvásmennyiség következtében mind a depresszió, mind az elesésből származó törések előfordulásának fokozott incidenciáját figyelték meg. Fokozódik továbbá a magasvérnyomás-betegség, glükóz-intolerancia, diabetes mellitus, koszorúér-betegség, stroke kialakulásának kockázata. Longitudinális kohorsztvizsgálatok összességében nocturiától szenvedő populáció fokozott mortalitását írták le (8, 9, 10)

Etiológia

A nocturia hátterében álló kórélettani folyamatok alapján 3 fő csoportot különböztethetünk meg:

  • Polyuria talaján kialakult nocturia: esetében a 24 óra alatt termelődő vizelet a 40 ml/kg/nap mennyiséget meghaladja. Fő okai a diabetes mellitus okozta ozmotikus diurézisfokozódás; a vazopresszin-termelődés- vagy szekréciócsökkenéssel járó (centrális), vagy V2-receptor-defektussajáró (nefrogén) diabetes insipidus; továbbá pszichiátriai kórképekhez társuló primer polydipsia.
  • Nocturnalis polyuria talaján kialakult nocturia: a nocturiás panaszok leggyakoribb oka, amely az összes nocturiás panasz 74-88%-a hátterében azonosítható (11). Fő oka az antidiuretikus hormonok normál cirkadián ritmusának károsodása, amely a késő esti órákban jelentkező vízdiurézis fokozódással jár. Jelentkezhet a vesekoncentráló és nátrium konzerváló kapacitás beszűkülése is, amely kórosan fokozott éjszakai nátrium és következményes vízdiurézishez vezet. A két mechanizmus gyakran egymáshoz társul. Az említett folyamatok hátterében az öregedés mellett, leggyakrabban magasvérnyomás-betegség, szívelégtelenség, obstruktív alvási apnoe szindróma, veseelégtelenség játszik szerepet.
  • Alsó húgyúti funkciózavaron alapuló nocturia: oka a tárolási és/vagy ürítési alsó húgyúti funkciók zavara. Hátterében leggyakrabban csökkent hólyagkapacitás, compliance-beszűkülés, detrusor-túlműködés, alsó húgyúti obstrukció talaján kialakult (pl. BPH, kismedencei szervsüllyedés) szekunder detrusor-diszfunkció áll. Esetükben a 24 óra alatt ürített vizeletmennyiség és az éjszakai vizeletmennyiség normális tartományban mozog, azonban gyakran sürgető vizelési ingerek jelentkezése mellett a vizeletürítések száma fokozódhat, az egy alkalommal ürített vizeletfrakciók mennyisége csökken. Érdemes megemlíteni, hogy primer alvászavarok esetén az alsó húgyúti funkciózavarokkal megtévesztően hasonlatos képet észlelhetünk. Ekkor a páciens az egyéb eredetű alvászavarból eredően ébred, majd az ébredést követően tudatosuló vizelési inger miatt ürít vizeletet, akár mögöttes alsó húgyúti funkciózavar nélkül.

A fent részletezett mechanizmusok egymással társulhatnak is.

Diagnosztika

Az objektív diagnosztika célja, a nocturia tényének megállapítását követően a fent részletezett kiváltó mechanizmusok azonosítása. A diagnosztika alapját a nem invazív vizsgáló eljárások adják, amelyek segítségével polyuria és nocturnalis polyuria egymástól elkülöníthető, releváns alsó húgyúti funkciózavar hiánya megerősíthető. Az alapvizsgálat részletes anamnézis-felvétellel kezdődik, amely kiterjed a panaszok hátterében felmerülő kardiológiai, endokrinológiai, urológiai, nőgyógyászati, neurológiai társbetegségekre, korábbi műtétekre. Információt kell nyernünk a betegek gyógyszereléséről, dozírozásáról, folyadékfogyasztási és vizeletürítési szokásairól, az alvást megzavaró egyéb tényezőkről. Nocturia objektivizálása, folyadékfogyasztás és vizeletürítési habitus pontos felmérése céljából 72 órás vizelési napló vezetése javasolt. Segítségével elkülöníthető a nocturia hátterében szereplő 3 legfontosabb kiváltó ok (polyuria, nocturnalis polyuria, csökkent hólyagkapacitás). A vizelési napló kitöltése során a betegek regisztrálják a lefekvés és felébredés időpontját, a folyadékbevitelek időpontját és mennyiségeit, a vizelések időpontját, az egyszerre ürített vizeletfrakciók mennyiségét, illetve sürgető késztetések, inkontinens epizódok jelentkezését. Nocturia okának elemzése során kritikus fontosságú az éjszakai vizeletmennyiség és a teljes vizeletmennyiség arányának a meghatározása (nocturnalis polyuria index, határérték 35 éven aluliaknál a 20%, 35–65 év között 25%, 65 év felett 33%). További alapvizsgálatok közé tartozik a fizikális vizsgálat, vizeletfajsúly és vizeletüledék-vizsgálat, visszamaradó vizeletmenynyiség-mérés, ideális esetben uroflowmetria. Ezen vizsgálatok alsó húgyúti patológia és funkciózavarok felismerésében játszanak alapvető szerepet. A fent részletezett vizsgálatok az esetek döntő többségében megfelelő információt biztosítanak egy alap kezelési stratégia felállításához. Ezeken felül következő lépésként további kiegészítő urológiai (urodinámia, képalkotó és endoszkópos vizsgálatok) és egyéb specifikus belgyógyászati vizsgálatok válhatnak szükségessé.

Kezelés

A korábban részletezett heterogén etiológiából következik, hogy a gyakori éjszakai vizeléssel kapcsolatos panaszkörnek nincs egységes terápiája. A kiváltó ok felismerését követően lehetséges a betegek egyénre szabott terápiájának megtervezése. A kezelési stratégia megtervezésekor fontos, hogy tájékozódjunk a panaszok súlyosságáról és életminőségrontó hatásáról. Súlyos nocturia esetén (amely háromnál többszöri ébredést okoz), a diagnosztika lefolytatása és megfelelő kezelés megválasztása a nocturia ismert mortalitást fokozó hatása miatt még abban az esetben is fontos, ha a páciens egyébként látszólag jól alkalmazkodott panaszához. Nagyon gyakran az ellátás multidiszciplináris együttműködést igényel (belgyógyász, endokrinológus, kardiológus, pulmonológus, neurológus, pszichiáter közreműködésével). Terápiás lehetőségek alapkövét a folyadék fogyasztási és diétás szokások rendezése, valamint a célzott gyógyszeres kezelések adják. A gyógyszeres kezelésekről szóló közlemények az utóbbi években az EAU Guideline Panel és az International Consultations on Urological Diseases (ICUD) társaság által is átfogó elemzésre kerültek, konszenzus tanulmányukban férfi betegek körében a kezelésekre vonatkozóan kis eltérésekkel jól egybevágó irányelveket alkottak meg (12, 13). Alsó húgyúti funkciózavarokhoz köthető panaszok egyes eseteiben a gyógyszeres kezelésen kívül sebészeti kezelés is szóba jön.

Nocturnalis polyuria kezelése

Nem gyógyszeres kezelés
Folyadékfogyasztási szokások változását, diétamódosítást célzó tevékenységek tartoznak ide. Megelőzi, illetve együtt alkalmazható a gyógyszeres kezelésekkel. A folyadékbevitelt a nap folyamán egyenletesen elosztva javasoljuk, este 7 órát követő folyadékmegszorítással. Az általános folyadékmegvonást kerülni kell! Vízhajtó hatású italok, pl. alkohol, koffein kerülése javasolt, különösen a délutáni-esti órákban. A páciensek környezetében fel kell mérni és korrigálni kell a nyugodt alvást zavaró környezeti tényezőket (A-szintű ajánlás).

Gyógyszeres kezelés

  • Vízhajtók: Időzített ún. „tea-time” diuretikum kezeléssel a nocturia-epizódok száma csökkenthető. Lefekvést megelőzően 6 órával alkalmazott diuretikum csökkenti az éjszakai vizeletmennyiség rezervjéül szolgáló extracelluláris folyadékteret. Relatív biztonságossága, és gyors hatása miatt a furosemid a leggyakrabban használt vízhajtó, amely gátolja a Na- és Cl-ionok visszaszívódását a proximális, disztális kanyarulatos csatornáin és a Henle-kacsban is. A dozírozást egyénre szabottan kell beállítani, általában 20-80 mg javasolható. Dózistitrálás, valamint az ionháztartás monitorizálása szükséges a kezelés beállítása előtt és a kezelés folyamán is (C-szintű ajánlás).
  • Dezmopresszin: A gyógyszeres kezelés alapja a dezmopresszin (A-szintű ajánlás), amely az ozmotikus és volumenháztartás szabályozásában részt vevő természetes antidiuretikus hormon vazopresszin szintetikus analógja. A nefronok disztális kanyarulatos csatornáin az arginin vazopresszin V2-receptorokon keresztül fokozza a víz viszszaszívást, a vizelet koncentráltságát, és csökkenti a termelődő vizelet mennyiségét.

Felnőttekben és gyermekekben is alkalmazható kezelés. Elérhető készítmények szublingvális, tabletta, orrspray, és parenterális formában is léteznek. A javasolt dózis nemenként és gyógyszerformánként eltér, amely általában 10-60 ug között mozog, az ideális dózist gyakran dózistitrálással érhetjük el. A kezelés megkezdése előtt, valamint dózisemeléskor és a kezelés folytatása során a szérum nátriumszint monitorizálása szükséges. Modern szublingvális készítmények kezdődózisa nőknél 25 ug, férfiaknál 50 ug egyszeri alkalommal. A gyógyszert lefekvés előtt kell alkalmazni, a bevételt megelőző órától a következő 8 órában folyadékmegszorítás szükséges az akut vízretenció és hyponatraemia elkerülés céljából. A dezmopresszin hatékonyságát nagy esetszámú randomizált tanulmányokból származó adatok támasztják alá, amelyek alapján a megfelelően beállított terápia mellett nő a zavartalan alvással eltöltött idő, az alvás minősége, az egészséggel kapcsolatos életminőség. A nocturiás epizódok felére csökkentése a férfiak 34, nők 46%-ánál volt elérhető (14). A dezmopresszin terápia hyponatraemia kialakulásához vezethet. A gyógyszer hatására a nátrium változatlan szekréciója mellett víz retineálódik, amely során relatív dilúciós hyponatraemia jön létre, és a szérum ozmolaritás csökken. Incidenciája 7,4% körülire tehető (15). Hyponatraeima kialakulásának veszélye egyidejűleg szedett triciklikus antidepresszánsok, szerotonin visszavételgátlók, chlorpromazin, carbamazepin, loperamid, NSAID-ok esetén fokozódik. 65 évnél idősebb betegek esetén a kezelés csak különös körültekintéssel végezhető, a szérum nátriumszint szoros monitorizálása mellett. Minden beteget tájékoztatni kell a hyponatraemia előjeleire. Ide tartozik a fejfájás, hányinger, étvágytalanság, görcsök, súlygyarapodás, ödéma kialakulása. A kezelés szívbetegség, vesebetegség (<50 ml/perc kreatinin clearance) esetén nem alkalmazható. A szérum nátriumszint 136 mmol/l alá csökkenése esetén a kezelést fel kell függeszteni, a kezelés újraindítása az ionháztartás rendeződését követően egyedileg mérlegelendő.

  • Altatószerek: éjszakai vizelést követően a visszaalvás elősegítése céljából alkalmazható, növelve ezzel a teljes alvással töltött időtartamot (Ajánlás szint C).

Polyuria kezelése
Globális polyuria esetén a kiváltó ok (diabetes mellitus, diabetes insipidus) specifikus belgyógyászati, primer pszichogén polydipsia esetén pszichiátriai kezelése szükséges. Folyadékbevitellel, diétával kapcsolatos és alvás higiénét javító életviteli tanácsok, valamint a visszaalvást segítő altatószerek ez esetben is hasznosak lehetnek.

Alsó húgyúti funkciózavarok kezelése

  • Viselkedésterápia: a korábbiakban ismertetett tevékenységek mellett a hólyagkapacitás hólyagtréninggel történő tudatos fokozása érhető el vizelési naplókkal felügyelt, programozott vizelettartási és -ürítési napirend beállításával.

Gyógyszeres kezelés megválasztása az alsó húgyúti funkciózavar jellegétől függ. Gyakori vizeléssel, sürgető késztetéssel társuló nocturia esetén detrusor izomrelaxációt és az alsó húgyutak szenzoros érzékenységének csökkentését célzó antimuszkarin (oxybutinin, trospium, tolterodin, solifenacin, darifenacin) gyógyszerek alkalmazhatóak (B-szintű ajánlás). A béta-3-agonsita mirabegron antimuscarin hatástalanság esetén és idősebb betegeknek jelent fontos alternatívát, azonban a gyógyszer a közlemény megírásakkor Magyarországon még nem elérhető. Válogatott esetekben, antimuszkarin rezisztens detrusor túlműködés fennállásakor intradetrusorialis botulinum toxinterápia és neuromodulációs kezelések (sacralis, tibialis posterior) jönnek szóba.

  • Alfa-blokkoló gyógyszerek: A nocturiás panaszok mellett jelentkező alsó húgyúti panaszok esetén alkalmazhatóak (B-szintű ajánlás).
  • 5-alfa-reduktáz-gátló kezelés nocturia mellé társuló középsúlyos-súlyos alsó húgyúti panaszok és >40 ml prosztata volumen esetén javasolt (C-szintű ajánlás).
  • PD5-inhibitorok alkalmazását nocturiás panaszok enyhítésére az Európai Urológus Társaság nem javasolja (B-szintű ajánlás).

Nocturia hátterében felismert alsó húgyúti patológia
Nocturia hátterében felismert alsó húgyúti patológia (húgyúti infekció – térfoglalás), organikus alsó húgyúti obstrukció (konzervatív terápia ellenére panaszos BPH, húgycsőszűkület, kismedencei szervsüllyedés stb.) esetén specifikus műtéti terápia végzendő. A fentebb részletezett diagnosztikus és kezelési lépéseket az 1. ábra foglalja össze.

Következtetések

A nocturia az életminőséget leginkább befolyásoló, multifaktoriális eredetű alsó húgyúti tünet. Magas prevalenciája és klinikailag jelentős mortalitást fokozó hatás ellenére mindmáig aluldiagnosztizált és alukezelt panasz. A háttérben meghúzódó ok felismerésével lehetőségünk van egyénre szabott kezelés megtervezésére, amelyhez a jelen közlemény összefoglaló útmutatót nyújt.

Irodalom

1. Abrams P, Cardozo L, Fall M, et al. The standardisation of terminology in lower urinary tract function: report from the standardisation sub-committee of the International Continence Society. Urology 2003 Jan; 61(1): 37–49. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S0090-4295(02)02243-4

2. Bosch JL, Weiss JP. The prevalence and causes of nocturia. J Urol 2010; 184: 440–6. DOI: https://doi.org/10.1016/j.juro.2010.04.011

3. Batista-Miranda JE, Molinuevo B, Pardo Y. Impact of lower urinary tract symptoms on quality of life using Functional Assessment Cancer Therapy scale. Urology 2007 Feb; 69(2): 285–8. DOI: https://doi.org/10.1016/j.urology.2006.09.054

4. Dubeau CE, Simon SE, Morris JN. The effect of urinary incontinence on quality of life in older nursing home residents. J Am Geriatr Soc 2006; 54: 1325–33. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1532-5415.2006.00861.x

5. Tikkinen KA, Johnson TM 2nd, Tammela TL, et al. Nocturia frequency, bother, and quality of life: how often is too often? A population-based study in Finland. Eur Urol 2010; 57: 488–96. DOI: https://doi.org/10.1016/j.eururo.2009.03.080

6. Middelkoop HA, Smilde-van den Doel DA, Neven AK. Subjective sleep characteristics of 1,485 males and females aged 50-93: effects of sex and age, and factors related to self-evaluated quality of sleep. J Gerontol A Biol Sci Med Sci 1996 May; 51(3): M108–15. PMID: 8630703

7. Stanley N. The underestimated impact of nocturia on quality of life. European Urology 2005; (Suppl 4): 17–19. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.eursup.2005.07.002

8. Nakagawa H, Niu K, Hozawa A. Impact of nocturia on bone fracture and mortality in older individuals: a Japanese longitudinal cohort study. J Urol 2010 Oct; 184(4): 1413–8. DOI: https://doi.org/10.1016/j.juro.2010.05.093

9. Ikehara S, Iso H, Date C, et al. Association of sleep duration with mortality from cardiovascular disease and other causes for Japanese men and women: the JACC study. Sleep 2009; 32: 295–301. PMCID: PMC2647783

10. Gottlieb DJ, Punjabi NM, Newman AB, et al. Association of sleep time with diabetes mellitus and impaired glucose tolerance. Arch Intern Med 2005; 165: 863–7. DOI: https://doi.org/10.1001/archinte.165.8.863

11. Weiss JP. Prevalence of nocturnal polyuria in nocturia. J Urol 2009; 181(Suppl 4): 538. DOI: https://doi.org/10.1016/S0022-5347(09)61518-4

12. Marshall SD, Raskolnikov D, Blanker MH. Nocturia: current levels of evidence and recommendations from the International Consultation on Male Lower Urinary Tract Symptoms. Urology 2015; 85: 1291–9. DOI: https://doi.org/10.1016/j.urology.2015.02.043

13. Sakalis VI, et al. Medical Treatment of Nocturia in Men with Lower Urinary Tract Symptoms: Systematic Review by the European Association of Urology Guidelines Panel for Male Lower Urinary Tract Symptoms. Eur Urol 2017. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.eururo.2017.06.010

14. Van Kerrebroeck P, Rezapour M, Cortesse A. Desmopressin in the treatment of nocturia: a double-blind, placebo-controlled study. Eur Urol 2007 Jul; 52(1): 221–9. DOI: https://doi.org/10.1016/j.eururo.2007.01.027

15. Weatherall M. The risk of hyponatremia in older adults using desmopressin for nocturia: a systematic review and meta-analysis. Neurourol Urodyn 2004; 23(4): 302–5. DOI: https://doi.org/10.1002/nau.20038


Priapism – case report of two high flow priapism patients

DOI: 10.22591/magyurol.2017.3.huttla.113

Authors:
Hüttl András Béla dr.1, Kopa Zsolt dr.1, Dósa Edit dr.2, Hüttl Kálmán dr.2, Nyirády Péter dr.1, Riesz Péter dr.1
1Semmelweis Egyetem, Urológiai Klinika, Budapest (igazgató: Nyirády Péter dr.)
2Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinika, Budapest (igazgató: Merkely Béla dr.)

Summary

Background: High flow priapism is a relatively rare disease in Central Europe. Making the correct diagnosis and the management of high flow priapism is not well established yet in Hungary.
Case report: In this paper we present the diagnosis and the treatment of two cases of high flow priapism that were treated at Semmelweis University Hospitals (Budapest). We also review the related European Urology Guidelines (EAU).
Conclusion: We conclude that the treatment of high flow priapism needs to be centralized in Hungary in order to make the right diagnosis and to be able to choose the best treatment for the given patient.

LAPSZÁM: MAGYAR UROLÓGIA | 2017 | 29. ÉVFOLYAM, 3. SZÁM

Összefoglalás

Bevezető: A high flow priapizmus ritka betegség Magyarországon. Fontos a helyes diagnózis felállítása, és a korszerű kezelés kiválasztása.
Esetismertetés: A Semmelweis Egyetemen ellátott két high flow priapizmussal kezelt beteg esetét mutatjuk be és ismertetjük az ide vonatkozó, aktuális Európai irányelveket.
Következtetések: Annak érdekében, hogy megfelelő diagnózishoz jussunk, illetve a betegek a legkorszerűbb ellátást kapják fontos, hogy a high flow priapizmus ellátása centrumokban történjen.

Bevezetés

Priapizmusnak nevezzük azt a kóros állapotot, amikor a hímveszsző legalább 4 órán keresztül vagy annál hosszabb ideig, ingerlés nélkül, erektilis állapotban van (1). A szakirodalom a priapizmust három csoportra osztja: vénás (low flow), artériás (high flow), valamint rekurrens vagy intermittáló. Az esetek 95%-a vénás típusba tartozik, az artériás priapizmus ritka kórkép, hazánkban, ellátásában nincsen kialakult gyakorlat, sem adatok a kezelt betegek utánkövetésével kapcsolatban. 2015-ben a Semmelweis Egyetem Urológiai Klinikáján két esetben (továbbiakban „A” illetve „B” beteg) diagnosztizáltunk high flow priapizmust és a Városmajori Szív- és Érgyógyászati Klinika intervenciós radiológiai részlegének segítségével láttuk el a betegeket.

Esetismertetés

„A” beteg, 35 éves férfi, esetében a kórok kerékpározás közben elszenvedett gáttáji sérülés volt. „B” beteg, középkorú férfi, vesetumor miatt onkológiai kezelés alatt áll. Esetében a high flow priapizmus kialakulásának hátterében nem találtunk egyértelmű okot. A beteg gáttáji traumát nem szenvedett el, vizsgálataink során a hímvesszőben malignus elváltozást nem találtunk. Tekintettel előrehaladott daganatos betegségére felmerül, hogy az ő esetében a priapizmus, egy paraneopláziás jelenség volt, bár ezt a kórokot csak egy példa tudta megerősíteni a szakirodalomban (2). „A” beteg esetében a gáttáji sérülés felvetette high flow priapizmus lehetőségét. Anamnézise alapján a sérüléstől számított 3. napra alakult ki a hímvessző nem szűnő merevedése. Ez az állapot, amely a glans-ot is érintette, nem járt fájdalommal, fizikális vizsgálat során iszkémiás jelek, illetve, külsérelmi nyom a hímvessző és a gáttájékon nem mutatkozott. Color Duplex ultrahangvizsgálat során az arteria profunda penisben megtartott keringés ábrázolódott, a hímvessző proximális részén a corpus cavernosumot ellátó kis artéria és a vénás sinusok között turbulens áramlás ábrázolódott. „B” beteg anamnézise alapján a high flow priapizmusnak egyértelmű okát nem találtuk. „A” esettel összehasonlítva vizsgálataink során a hímvessző tapintásakor fájdalmat jelzett a beteg, iszkémiára utaló fizikális eltérést nem találtunk. Color Duplex ultrahangvizsgálat a hímvesszőben megtartott keringést és a proximális részén, két helyen is turbulens áramlást mutatott. Vérgáz-analízist egyik beteg esetében sem végeztünk tekintettel arra, hogy a hímvesszőből történő mintavétel fájdalmas, illetve a többi vizsgálat alapján egyértelmű diagnózist tudtunk felállítani. A panaszok mindkét beteg esetében régóta fennálltak, konzervatív terápia (hűtés, kompresszió) egyik beteg esetében sem bizonyult hatásosnak, ezért embolizáció mellett döntöttünk. Mindkét embolizációt megelőzően szelektív angiográfia történt a high flow priapizmust okozó léziók igazolására. „A” betegnél első alkalommal a lézió ultrahangvezérelt direkt rászúrása, majd trombin injektálása történt (3). A beavatkozás átmenetileg mérsékelte a tüneteket, de nem adott végleges megoldást, így szuperszelektív embolizációt végeztünk arteria femoralison keresztül történő behatolásból. Az embolizáció mikrokatéteren keresztül, finomra reszelt, felszívódó spongosztán szemcsékkel történt (1–2. ábra). A priapizmus oldódása a beavatkozás után 2 órával már látható volt. „B” esetben, ugyanazt a módszert alkalmazva, mint „A” betegnél, szuperszelektív embolizációt végeztünk. A beavatkozás hatására a tünetek csökkentek, de nem szűntek meg teljesen, így a beavatkozást megismételtük, amely végül kielégítő eredményt adott. Akut szövődmény a beavatkozások után nem volt. „A” beteg a beavatkozást követően másfél hónappal középsúlyos merevedési panaszokról számolt be. Gyógyszeres terápiát, avanafil 50 mg-ot, indítottunk el, amelynek hatására a merevedése jelentősen javult. A megbeszélt kontrollvizsgálatra a beteg nem jelentkezett. A beavatkozás után 9 hónappal kereste fel intézetünket, elmondása alapján gyógyszeres terápia nélkül 80-90%-os merevedést tudott elérni, hajnali merevedése rendszeresen van. „B” beteg esetében a beavatkozás után 4 nappal a glans penisen kb. 1,5 cm-es gangrénás elváltozás jelent meg, amely ismert szövődmény az embolizációt követően (4). Ennek oka az, hogy az embolizáció során, még úgy is, hogy mikrokatéterrel történik a beavatkozás, olyan erekbe is juthat embolizáló anyag (a mi esetünkben finomra reszelt spongosztán szemcse), amely ép szöveteket lát el. Ezekben a szövetekben iszkémiás nekrózis alakulhat ki. Az elváltozás tisztán tartása és hámosítást serkentő krémek hatására egy hónapon belül meggyógyult. A betegnek a beavatkozást megelőzően már volt erektilis diszfunkciója, így a beavatkozás hatására annak számottevő változásáról nem tudunk nyilatkozni. A beteg jelenleg onkológiai kezelés alatt áll metasztatikus vesetumor miatt.

Megbeszélés

Általánosságban elmondható, hogy high flow priapizmus esetén az elsődleges etiológiai tényező a hímvessző vagy a gáttájék tompa sérülése. A sérülés következtében az arteria profunda penis vagy annak valamelyik ága lacerálódik. A sérülés helyén magas áramlású fisztula keletkezik az artéria és a corpus cavernosum között. A laceráció helyén lévő turbulens áramlás az endothelium nitrogén-monoxid termelésének fokozódását okozza, ezáltal fenntartja a priapizmus állapotát (5). A low flow priapizmus kialakulásában szerepet játszó gyakoribb tényezők: sarlósejtes anémia, intracavernosus injekció, áttétes daganat a hímvesszőben, gerinc trauma, urethrotomia interna (6–10). A helyes diagnózis felállítása, a low flow és a high flow priapizmus elkülönítése rendkívül fontos. A low flow priapizmus más ellátást igényel és a lehető legrövidebb időn belül. Fontos a betegek kórelőzményének részletes kikérdezése (korábbi betegségek, trauma, panaszok kezdete, kísérő fájdalom) (Grade B). A trauma ideje és a tünetek megjelenése között akár több nap is eltelhet. High flow priapizmus esetén fizikális vizsgálat során elsősorban a következő kóros eltéréseket találjuk: ingerlés nélkül, hosszú ideje tartó, általában nem teljes mértékű, gyakran a glans penist is érintő merevedés, amely általában fájdalmatlan. Néha a hímvessző lüktetése észlelhető iszkémia jele nélkül. Keresni kell a traumára utaló külsérelmi nyomokat a gáttájon és a hímvesszőn (Grade B) (1. táblázat).

Képalkotó vizsgálatok
A hímvessző és a gáttájék Color Duplex ultrahangvizsgálata javasolt. A sérülés helyén a corpus cavernosum artériás ellátása és a vénás sinusok között turbulens áramlás figyelhető meg. Az arteria profunda penisben általában jó keringés észlelhető. Szuper szelektív angiográfián az érpályából kontrasztanyag kilépést, kontrasztanyag-„tócsát” tapasztalhatunk. Angiográfiás vizsgálat abban az esetben javasolt, amennyiben intervenciót is tervezünk (Grade B).

Laboratóriumi vizsgálatok
Teljes vérkép, véralvadási paraméterek. A high flow priapizmus esetén a hímvesszőből vett vérgáz-analízis jól oxigenizált artériás vérnek megfelelő értékeket ad: pO2> 90 Hgmm, CO2 <40 Hgmm, pH=7,4. A high flow priapizmusnál hímvesszőből vett vér az oxigenizáltságnak megfelelően élénkpiros színű szemben a low flow priapizmusnál tapasztalható sötétebb árnyalatú vörös színnel (Grade B).

Terápia
A high flow priapizmus szemben az iszkémiás priapizmussal nem igényel azonnali ellátást, tekintettel arra, hogy a szövetek oxigenizációja megfelelő. A konzervatív terápia a gáti régió hűtését és kompresszióját jelenti, amely az esetek többségében nem vezet gyógyuláshoz, ennek ellenére a spontán remisszió lehetősége is fennáll (11). A legtöbb esetben végleges megoldás a sérült artéria szuperszelektív embolizációjától várható (12–15). Betegeink esetében az érpályába történő behatolás az arteria femoralis szúrásával, Seldinger-technika szerint történt. A katétert fel kell vezetni az arteria pudenda internába, majd érfestés során azonosítani az érsérülést. Az embolizációt gyakran mikrokatéterrel végzik az érintett erek kis átmérője miatt. A szakirodalom alapján embolizációhoz használt anyag lehet felszívódó vagy nem felszívódó. A nem felszívódó anyagok magukban rejtik a veszélyt, hogy amenynyiben nemcsak az érintett lézió lett embolizálva, hanem egyéb egészséges szöveteket ellátó erek is, úgy ezekben az ép szövetekben maradandó károsodást okozunk. Sajnos az embolizáció szelektivitása nem mindig garantált. Eredménytelenség esetén a beavatkozás megismételhető. A beavatkozás után körülbelül 20%-ban alakul ki erektilis diszfunkció (16). Egyéb lehetséges szövődmények az artéria behatolási pontjánál keletkező haematoma, az intervenció során fellépő tromboembóliás szövődmények, hímvesszőn kialakuló gangréna, gluteális régió iszkémiája, cavernositis és perineális abscessus (17). Hosszú távú követése szempontjából objektívabb információt nyerhettünk volna betegeinktől, amennyiben a merevedést kérdőívek segítségével mérjük fel. Ennek bevezetését tervezzük a jövőben.

Következtetések

A high flow priapizmus ritka kórkép, amelynek diagnosztizálása, illetve kezelése speciális szakértelmet igényel. Fontos, hogy az ellátás centrumokban történjen intervenciós radiológusok együttműködésével. A jövőben fontos a betegek hoszszú távú követése, hogy a kezelésünk hatékonyságát még jobban tudjuk ellenőrizni.

Irodalom

1. Salonia I, Eardley F, Giuliano I, Moncada K. Hatzimouratidis, EAU Guideline. Guidelines on Priapism 2016.

2. Greschner M, Krautschick A, Alken P. High-flow priapism leading to the diagnosis of lung cancer. Urol Int 1998; 60(2): 126–7. https://doi.org/10.1159/000030227

3. Kiss A, Polovitzer M, Merksz M, Kardos A, Schaffer P, Apor A, Hüttl K. Treatment of posttraumatic high-flow priapism in 8-year-old boy with percutaneous ultrasound-guided thrombin injection. Urology 2007 Apr; 69(4): 779e7–9. https://doi.org/10.1016/j.urology.2007.02.012

4. Sandock DS, et al. Perineal abscess after embolization for high-flow priapism. Urology 1996; 48(2): 308–11. https://doi.org/10.1016/s0090-4295(96)00176-8

5. Witt MA, Goldstein I, Saenz de Tejada I, et al. Traumatic laceration of intracavernosal arteries: the pathophysiology of nonischemic, high flow, arterial priapism. J Urol 1990 Jan; 143(1): 129–32.

6. Dubocq FM, Tefilli MV, Grignon DJ, et al. High flow malignant priapism with isolated metastasis to the corpora cavernosa. Urology 1998 Feb; 51(2): 324–6. https://doi.org/10.1016/s0090-4295(97)00607-9

7. Inamoto T, Azuma H, Iwamoto Y, et al. A rare case of penile metastasis of testicular cancer presented with priapism. Hinyokika Kiyo 2005 Sep; 51(9): 639–42.

8. Todd NV. Priapism in acute spinal cord injury. Spinal Cord 2011 Oct; 49(10): 1033–5. https://doi.org/10.1038/sc.2011.57

9. Lutz A, Lacour S, Hellstrom W. Conversion of low-flow to high-flow priapism: a case report and review (CME). J Sex Med 2012 Apr; 9(4): 951–4. quiz 5. https://doi.org/10.1111/j.1743-6109.2012.02692.x

10. McMahon CG. High flow priapism due to an arterial-lacunar fistula complicating initial veno-occlusive priapism. Int J Impot Res 2002 Jun; 14(3): 195–6. https://doi.org/10.1038/sj.ijir.3900828

11. Ilkay AK, Levine LA. Conservative management of high-flow priapism. Urology 1995 Sep; 46(3): 419–24. https://doi.org/10.1016/s0090-4295(99)80235-0

12. Karagiannis AA, Sopilidis OT, Brountzos E, et al. High flow priapism secondary to internal urethrotomy treated with embolization. J Urol 2004 Apr; 171(4): 1631–2. [No abstract available] https://doi.org/0.1097/01.ju.0000116287.03211.8d

13. Burnett AL, Bivalacqua TJ. Priapism: new concepts in medical and surgical management. Urol Clin North Am 2011 May; 38(2): 185–94. https://doi.org/10.1016/j.ucl.2011.02.005

14. Kim KR, Shin JH, Song HY, et al. Treatment of high-flow priapism with super selective transcatheter embolization in 27 patients: a multicenter study. J Vasc Interv Radiol 2007 Oct; 18(10): 1222–6.

15. Rózsahegyi J, Kopa Zs, Major L, Szabó F, Laki A, Papp Gy, Kovács G. „High-flow” priapismus sikeres megoldása szuperszelektív embolizációval. Magyar Urológia 2001; 13(3): 279–284.

16. Savoca G, et al. Sexual function after highly selective embolization of cavernous artery in patients with high flow priapism: long-term followup. J Urol 2004; 172(2): 644–7. https://doi.org/10.1097/01.ju.0000132494.44596.33

17. Broderick GA, et al. Priapism: pathogenesis, epidemiology, and management. J Sex Med 2010; 7(1 Pt 2): 476–500. https://doi.org/10.1111/j.1743-6109.2009.01625.x