Radical nephrectomy for renal cell carcinoma of a patient with myasthenia gravis
DOI: 10.22591/magyurol.2019.4.penzese.145
Authors:
Pénzes Erzsébet dr.1,2, Nyirády Péter dr.1
1Semmelweis Egyetem ÁOK, Urológiai Klinika, Budapest (igazgató: Nyirády Péter dr.)
2Semmelweis Egyetem ÁOK, Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Klinika, Budapest (igazgató: Gál János dr.)
Summary
Introduction: Nephrectomy is an important part of onco- logical treatment of renal tumour. Other illnesses for example myasthenia gravis cannot cause difficulty. Myasthenia gravis is an autoimmune disease characterized by the production of antibodies against the acetylcholine receptor at the neuromus- cular junction with ocular, bulbar, respiratory symptoms.
Case report: A 66-year old man has treated for 13 years successfully. The prolonged operation time, anaesthetic agents can cause difficulties. Anaesthesiologists need to pay attention to perioperative respiratory failure which claim to intensive care unit.
Conclusion: Nephrectomy for renal cell carcinoma not only improves the quality of life, but also contributes to the success of subsequent oncology treatment. It is important to have an accurate understanding of the underlying conditions, and the balance between anaesthesia and post-operative care.
LAPSZÁM: MAGYAR UROLÓGIA | 2019 | 31. ÉVFOLYAM, 4. SZÁM
Összefoglalás
Bevezetés: A vese eltávolítása fontos része az onkoló- giai kezelésnek rosszindulatú vesedaganat esetén, emiatt a társbetegségek, nem jelenthetnek akadályt a műtétnek. Myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amely so- rán acetilkolin-receptor-ellenes antitestek jelennek meg a neuromuszkuláris junkción, okuláris, bulbaris, légzési tüne- teket okozhatnak.
Esetismertetés: A 66 éves férfi betegnél 13 éve gyógyszerrel sikeresen kezelt generalizált betegség igazo- lódott. Az elhúzódó műtét, az altatószerek súlyos állapotot idézhetnek elő. Az aneszteziológusnak, gondolnia kell a perioperatív légzési nehézségre, amely intenzív osztályos ellátást igényel.
Megbeszélés: A vesedaganat miatt végzett nephrectomia nemcsak az életminőséget javítja, hanem a későbbi onkológiai kezelés sikerét is megalapozza, ezért is fontos a kísérőbeteg- ségek pontos ismerete, az anesztéziai és a műtéti utáni ellátás összhangja.
Bevezetés
A myasthenia gravis jellemzője az akaratlagos izmok kóros fára- dékonysága. Reggel vagy pihenés után a tünetek javulnak. Mű- tét, fertőző betegség, gyógyszerek hatására romolhat az állapot, légzőizom érintettsége miatt lélegeztetés is szükséges lehet.
Esetismertetés
Tizenhárom éve generalizált myasthenia gravis miatt gyógyszeres kezelésben részesült 66 éves, 197 cm, 138 kg férfi betegnél nyílt radikális nephrectomiat végez- tünk a beteg testalkata és a rövidebb műtéti időtartam miatt. A CT-felvétel 8 cm legnagyobb átmérőjű, kontrasztanyagot halmozó daganatot mutatott a bal vese felső harmadában, amely beterjed a pyelonba. A kórszövettani lelet pT3a stádiumú, ISUP grade 2 diffe- renciáltságú, makroszkópos vénainváziót (V2) mutató, világossejtes veserák jelenlétét igazolta.
A 3 órás műtét epiduralis érzéstelenítéssel kiegészített álta- lános anesztéziában történt, amely során inhalációs, intravé- nás készítményeket használtunk. Az intravénás gyógyszerek közül mérsékeltük a hosszú hatású izomrelaxánsokat, izomingerlő alkalmazásával pontosítottuk az adagolást.
Beavatkozás alatt keringési, légzési zavart nem észleltünk. Műtét végén az antidotumok adását követően extubált, jó általános állapotban a posztoperatív őrzőbe helyeztük a beteget, ahol később sem került sor intenzív ellátásra.
Megbeszélés
A myasthenia gravis egy krónikus autoimmun betegség, amit a neuromuszkuláris junkció működő acetilkolin-receptorainak csökkenése eredményez a keringő antitestek okozta destrukció, inaktiváció miatt. A funkcionáló acetilkolin-receptorok 70-80%-a eltűnik (1). A klinikai megjelenés a harántcsíkolt izmok periodikusan jelentkező kóros fáradékonysága. A leggyakoribb kezdődő panasz ptosis, diplopia. Pharyngealis, laryngealis izmok érintettségénél dysphagia, dysarthria jelentkezik, amely megnehezíti a szájüregi szekréciót. Gyomortartalom-aspiráció miatt pneumónia, ARDS előfordulásának veszélye megnő. A diaphragma és a bordaközti izmok gyengesége nehézlégzéssel jár, lélegeztetésre is sor kerülhet. A betegség osztályozható az antitest-specificitás (pl. izomspecifikus receptor tirozin-kináz), a betegség kezdete (gyerekkor, 50 év alatt, felett), szervre lokalizált vagy generalizált megjelenés alapján. A megfelelő kezeléssel az életminőség, túlélés jó, azonban a fertőzések, elektrolit-rendellenességek, terhesség, elhúzódó műtéti időtartam, gyógyszerek felerősíthetik a tüneteket, myastheniás krízis (légzés-nyelészavar) jöhet létre (1, 2, 4).
Az altatás alkalmával rövid, illetve hosszú hatású izomrelaxánsokat használunk a megfelelő mozdulatlanság elérésére. A depolarizáló relaxáns, a szukcinilkolin néhány percig tartó hatást okoz, izomfaszcikulációval. A myastheniás betegek rezisztensek szukcinilkolinnal szemben, kétszeres adagot igényelhetnek.
A nem depolarizáló, hosszabb időtartamú készítmények a kémiai transzmitter az acetilkolin-molekulák specifikus receptorhelyeit foglalják el a véglemezen, így az nem képes normális tevékenységet kifejteni. Ez a blokk 40 perctől 1 óra hosszat is fennállhat. A nem depolarizáló relaxáns a myasthenia eseteiben hosszabb időtartamú blokkot okozhat, ezért szükséges a dózis csökkentése, törekedni kell a rövidebb időtartamú beavatkozásokra. Ebben az esetben, a nyílt műtéti technika választására került sor.
A laparoszkópia hátrányai közé tartozik az emelkedett intra- abdominalis nyomás, pneumoperitoneum okozta fiziológiás hatások, technikai nehézségek, váratlan sérülések. Kardiális elégtelenség, billentyűbetegség nagyobb veszélyt jelenthet, mint az iszkémiás szívbetegség. Pneumoperitoneum nem kivitelezhető megnövekedett intracranialis nyomás (daganat, hydrocephalus), ventriculoperitonealis sönt, glaukóma során. A csökkent fájdalomcsillapító igény, kisebb szöveti károsodás, a jobb légzésfunkció, rövidebb ápolási idő, kozmetikai előnyök jelenthetik a laparoszkópia előnyeit.
A myasthenia gravis diagnosztikájában elengedhetetlen az elektromiográfia, mellkas CT (thymus eltérés kizárása miatt), tensilon (edrophonium)-teszt, acetilkolin-receptor ellenes antitest-titer meghatározása (3, 4, 5).
A kezelés során antikolinészteráz/pyridostigmin (Mestinon) adandó, ez a készítmény gátolja azt az enzimet, amelyik felelős az acetilkolin hidrolíziséért. Immunszuppresszív terápia kortikoszteroid (Medrol), azathyoprin (Imuran) is javasolt. Műtéti lehetőség a thymectomia.
Krízisben, akut fellángolás során, rövid távú klinikai javulást jelent a plazmaferezis (keringő antitestek eltávolítása) és az immunglobulin terápia (6).
Következtetések
A rosszindulatú vesedaganat miatt végzett nephrectomia nemcsak az életminőséget javítja, hanem a későbbi onkológiai kezelés sikerét is megalapozza, ezért is fontos a kísérőbetegségek pontos ismerete, az anesztéziai és a műtéti utáni ellátás összhangja.
References
1. Robert K. Stoelting, Stephen F. Dierdorf (ed.) Anesthesia and Co-Existing Disease. New York: Churchill Livingstone; 2002. p. 521–529.
2. Ronald D. Miller (ed.) Anesthesia. New York: Churchill Livingstone; 1994. p. 471. 966–968.
3. Akatsu M, Ikegami Y, Tase C, et al. Anesthetic management of a patient with antimuscle-specific kinase antibody-positive myasthenia gravis undergoing an open cholecystectomy: a case report. AA Case Rep 2017; 8(6): 150–153. DOI: https://doi.org/10.1213/XAA.0000000000000453
4. Pierre RB, Ari B. Myasthenia gravis. CMAJ Canadian Medical Association Journal 2018; 190(38): E1141. DOI: https://doi.org/10.1503/cmaj.180656
5. Thiago PC, Clara LV, Felipe FA, et al. Asymmetric pattern in generalized myasthenia gravis: a case report. Medicine 2018; 97(49): e13460. DOI: https://doi.org/10.1097/MD.0000000000013460
6. Sieb JP. Myasthenia gravis: an update for the clinician. Clin Exp Immunol 2014; 175(3): 408–18. DOI: https://doi.org/10.1111/cei.12217