Clear cell adenocarcinoma of the male urethra-case report
DOI: 10.22591/magyurol.2021.1.weigertt.31
Authors:
Weigert Tamás dr.1, Kubik András dr.1, Keszthelyi Attila dr.1,
Székely Eszter dr.2, Gesztesi László dr.3, Nagy Gábor dr.4, Nyirády Péter dr.1
1Semmelweis Egyetem, Urológiai Klinika és Uroonkológiai Centrum, Budapest (igazgató: Nyirády Péter dr.)
2Semmelweis Egyetem, II. Sz. Patológiai Intézet, Budapest (igazgató: Kiss András dr.)
3Országos Onkológiai Intézet, Budapest (igazgató: Polgár Csaba dr.)
4Szt. Borbála Kórház Urológiai Osztály, Tatabánya (igazgató: Nagy Gábor dr.)
Summary
Introduction: Clear cell adenocarcinoma is a very rare entity in male patients. Radical cysto-prostatectomy, extended pelvic lymphadenectomy, occasionally adjuvant radiotherapy are frequent therapeutic methods for treating these tumours.
Case report: 60 years old man was operated radically because of clear cell adenocarcinoma of the membranous and prostatic urethra. The surgical margin status was not evaluable. Postoperative MRI showed local dissemination and recurrence of the disease. Radiotherapy was started, the anomalies have regressed.
Conclusion: Treatment of clear cell urethral adenocarcinoma is not definite. Oncoteam and postoperative imaging has extraordinary importance. We suggest postoperative radiotherapy for unevaluable margin status.
LAPSZÁM: MAGYAR UROLÓGIA | 2020 | 33. ÉVFOLYAM, 1. SZÁM
Összefoglalás
Bevezetés: A világos sejtes húgycső-adenocarcinoma igen ritka entitás férfiakban. A daganat kezelésében fontos szerepet kap a radikális cysto-prostatectomia kiterjesztett kismedencei nyirokcsomó-eltávolítással, esetleges sugárkezeléssel kiegészítve.
Esetismertetés: 60 éves férfinél a húgycső prostaticus és membranosus szakaszán elhelyezkedő világos sejtes adenocarcinoma miatt történt radikális műtét. A sebészi szél egyértelműen nem volt megítélhető. Posztoperatív MR-vizsgálat lokális disszemináció és recidíva gyanúját írta le. Radioterápia indult, az elváltozások regrediáltak.
Következtetések: A világos sejtes húgycső-adenocarcinoma kezelése nem teljesen letisztult. Az onkoteam, illetve a posztoperatív képalkotók szerepe kiemelt. Nem megítélhető sebészi szél esetén posztoperatív sugárkezelést javaslunk.
Bevezetés
A húgycső világos sejtes adenocarcinoma a férfi húgycső rosszindulatú daganatainak körülbelül 5 százalékát teszi ki. A kezelési algoritmus erre a ritka szövettani csoportra vonatkozóan még nem teljesen letisztult (1). Végleges sebészi terápiás lehetőséget jelent a radikális cysto-prostatectomia és urethrectomia. A daganat sugárérzékenysége miatt lokálisan előrehaladott stádiumban posztoperatív radioterápia javasolt (2).
Esetismertetés
A 60 éves férfi beteg konzervatív kezelését LUTS (lower urinary tract symptoms) miatt kezdtük el, majd haematuria hátterében cisztoszkópia során igazolt, a húgycső membranosus szakaszán elhelyezkedő papilláris térfoglalás reszekcióját végeztük. A kórszövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok papilláris szerkezetű világos sejtes adenocarcinomát (min. T1) mutattak ki (1. ábra), staging CT-vizsgálat távoli tumort nem igazolt. Az urethra pars membranosus szakaszán bizonytalan kontraszthalmozás ábrázolódott (2. ábra), ismételt transurethralis reszekció (TUR) főként felszínes, néhány helyen azonban kötőszöveti infiltrációt is tartalmazó recidívát bizonyított be (min. T1). Radikális cysto-prostatectomiát és urethrectomiát, illetve kiterjesztett kismedencei lymphadenectomiát végeztünk, vizeletdeviációként uretero-ileo-cutaneostomát (Bricker-hólyag) létesítettünk. A posztoperatív időszak zavartalanul telt, emisszió a hetedik napon történt. A kórszövettani vizsgálat a húgycső pars prostatica egy kicsiny területén, illetve a műtét során eltávolított szakadozott szövetfragmentumoknak megfelelően high grade clear cell adenocarcinoma jelenlétét igazolta.
A prosztata, húgyhólyag, a vesicula seminalisok, illetve az urétervégek nem tartalmaztak tumoros elváltozást, az eltávolított nyirokcsomók is negatívnak bizonyultak. A minta szakadozott volta miatt a reszekció épsége, illetve a T-stádium nem volt megítélhető. Kontroll-CT-vizsgálat szekunder folyamatot nem írt le, azonban a műtét után 2,5 hónappal végzett MR-vizsgálat a prosztataágyban lokális recidívagyanút, illetve a gáttájék középvonalában, a hímvessző alatti zsírszövetben lokális disszemináció lehetőségét vetette fel, jobb inguinalis régióban megszaporodott nyirokcsomók jelenlétével. Onkoteam radioterápiát (esetleg kemoterápiás kiegészítéssel) javasolt. Az inguinalis régió nyirokcsomóiból aspirációs citológia történt, malignitás nem volt igazolható. A műtét után 3 hónappal kismedencei irradiáció indult: a tumorágyra, a gáttáji területekre és az inguinákra 45/1,8 Gy dózissal, majd boost 70,2 Gy-ig a tumorágyra és a gáttáji területre. Belgyógyászati konzílium alapján a beteg kemoterápiát nem kapott. A sugárkezelés után (körülbelül 1, illetve 8 hónappal) készült MR-vizsgálat részleges regressziót, majd a recidíva további méretcsökkenését írta le. A műtét után 1 évvel a beteg további onkológiai követése tervezett.
Megbeszélés
A világos sejtes húgycső-adenocarcinoma férfiak esetén irodalmi ritkaság, 2018-ig összesen 9 esetet írtak le. Specifikus tünetei nincsenek – leggyakrabban haematuria, vizeletelakadás került leírásra – ami késleltetheti a korai felismerést (3). Legegyszerűbb diagnosztikai lehetőség a vizeletcitológia, amellyel megnagyobbodott, világos citoplazmájú, sejtek, illetve bakancsszeg- („hobnail”) sejtek fedezhetők fel. Következő lépés az urethro-cisztoszkópia, amely lehetőséget ad a tumor lokalizálására, biopszia vételére. Nők esetén a daganat gyakran húgycső-divertikulumból indul ki, férfiakban eddig egy esetben írtak le hasonlót. Képalkotó diagnosztikával (ultrahang-, CT-, MRI-, csontizotóp-vizsgálat) a daganat lokális kiterjedésére, nyirokcsomók-, és távoli szervek érintettségére derülhet fény. Definitív diagnózis szövettani vizsgálattal (tubulocisztikus, papilláris és diffúz mintázat, bakancsszeg-sejtek, nuclearis pleomorfizmus, gyakori mitosisok) és kiegészítő immunhisztokémiai reakciókkal (PAX2, PAX8, CK7, p53 pozitivitás, PSA, PSAP, CK20, p63 negativitás, emelkedett Ki-67) adható. Férfiakban a nephrogen adenoma jelenti az egyedüli differenciáldiagnosztikai lehetőséget, szövettani vizsgálattal azonban a két entitás legtöbbször egyértelműen elkülöníthető (4, 5). Az irodalomban előforduló 9 esetnél alkalmazott kezelési módok a következők: radikális cystectomia (3 esetben, egynél kemoterápiával – MVEC – kiegészítve), urethrectomia (1 esetben), transurethralis reszekció (1 esetben), radioterápia (1 esetben), brachytherapia (1 esetben), nem kapott kezelést (1 esetben), ismeretlen kezelési mód (1 esetben) (3). Egyértelmű kemoterápiás kezelési protokollt nem írtak le. Úgy tűnik, hogy – a tumor genetikai vizsgálatával – személyre szabott, célzott szerekkel ez a kérdés is áthidalható (5). A daganat recidív megjelenését figyelembe véve döntöttünk a radikális műtét mellett. A sebészi szél, illetve a T-stádium nem volt pontosan megítélhető a korábbi TUR miatt. Posztoperatív MR-vizsgálat recidíva gyanúját írta le, adjuváns sugárkezelés indult. Egyértelmű ajánlások hasonló esetek kezelésére még nem állnak rendelkezésre. Húgycsőtumorok kezelésében pozitív reszekciós szél esetén posztoperatív kemoterápia, sugárkezelés megfontolandó (2). Mérlegelve a lehetséges szövődményeket, a betegek további onkológiai kezelését, nem megítélhető sebészi szél esetén radioterápia adását javasoljuk.
Irodalom
1. Gakis G, Witjes JA, (Chair), Bruins M, et al. Primary Urethral Carcinoma 2013.
https://uroweb.org/guideline/primary-urethral-carcinoma/
2. Christina H. Son MD, Stanley L. Liauw MD, Yasmin Hasan MD, et al. Optimizing the Role of Surgery and Radiation Therapy in Urethral Cancer Based on Histology and Disease Extent. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2018 Oct 1; 102(2): 304–313. https://doi.org/10.1016/j.ijrobp.2018.06.007
3. Rumiko Sugimura, Takashi Kawahara, Go Noguchi, et al. Clear cell adenocarcinoma of the prostatic urethra: A case report. IJU Case Rep 2018 Nov 24; 2(1): 19–22.
https://doi.org/10.1002/iju5.12028
4. Anthony Kodzo-Grey Venyo. Clear cell adenocarcinoma of the urethra: review of the literature. Int J Surg Oncol 2015; 2015: 790235. https://doi.org/10.1155/2015/790235
5. Lisa BE Shields, Arash Rezazadeh Kalebasty. Personalized chemotherapy in clear cell adenocarcinoma of the urethra: A case report. World J Clin Oncol 2020 Apr 24; 11(4): 243–249. https://doi.org/10.5306/wjco.v11.i4.243