Late consequence of nephrolithiasis – xanthogranulomatous pyelonephritis with fistula formation

DOI: 10.22591/magyurol.2017.1.szikszaia.17

Authors:
Szikszai Adél dr., Fehér Gabriella dr., Gécs Sándor dr. Csolnoky Ferenc Kórház, Urológiai osztály, Veszprém (osztályvezető: Gécs Sándor dr.)

Summary

Objective: Xanthogranulomatous pyelonephritis is a rare disease. This is a special chronic inflammatory disorder with cholesterol and lipid cell deposits in the kidney. It is 4 times more common in women than in men and is usually noted in the fifth and sixth decades of life. It is most commonly associated with E. coli or Proteus mirabilis infection and urinary tract obstruction.
Case report: There are ESWL therapy and PCNL surgery due to nephrolithiasis in the medical history of our 66-year-old female patient. After these interventions she hasn’t been examined at urology for years. She has been examined at emergency unit in October 2015 with right side pain from kidney area and subfebrile temperature. At the examination at surgery ambulance an abscess size of a chicken egg was incised on her right costovertebral region and at the place of the incision a 5-6 cm long fistula was found by probe. During our urology examination we found a hydronephrotic dilated right kidney and an approximately 2 cm sized stone in the pyelon. We asked for a CT scan to clarify the right kidney’s status. This described a 22×15×25 mm stone at the right side of the pyelouretal junction, significant thinning of the renal parenchyma joining with huge dilation of the renal cavity system. In the pyelon and the middle-lower calyces’ ends an air-liquid level was also observed. During the examination there was no significant contrast agent excretion in the pyelon. Thus we decided for right side nephrectomy which was performed in antibiotic protection after the proper preparation of the patient. Histology described xanthogranulomatous inflammation. In the postoperative period the wound healing was undisturbed. The patient was discharged home in good physical status at the 9th day of the postoperative period.
Conclusion: In case of an inflammation with fistula formation, nephrolithiasis and invasion to the surrounding tissues surgery is necessary as early as possible. In this case radical nephrectomy was needed. We wanted to draw your attention to our patient diagnosed with the rare xanthogranulomatous pyelonephritis, highlighting the importance of looking after the patients with nephrolithiasis.

LAPSZÁM: MAGYAR UROLÓGIA | 2017 | 29. ÉVFOLYAM, 1. SZÁM

Összefoglalás

Bevezetés: A xanthogranulomatosus pyelonephritis egy ritkán előforduló, idült gyulladásos megbetegedés, amely a krónikus pyelonephritisek 1%-át teszi ki. Legtöbbször húgyúti obstrukciók okozta fertőzésekben, immunhiányos állapotokban, cukorbetegségben alakul ki. A kórkép differenciáldiagnosztikája nehéz. Fokális megjelenési formában térfoglaló folyamatot utánozhat. A sipolyképződéssel járó diffúz folyamat életet veszélyeztető állapot, amely radikális műtétet, legtöbbször veseeltávolítást igényel.
Esetismertetés: A 66 éves nőbetegünk urológiai anamnézisében vesekövesség miatti testen kívüli lökéshullámú kezelés (ESWL), és perkután kőeltávolítás (PCNL) szerepelnek. Ezután éveken keresztül urológiai kontrollvizsgálaton nem járt. 2015 októberében jobb oldali vesetáji fájdalmak, hőemelkedés miatt vizsgálták kórházunk sürgősségi osztályán. Fizikális vizsgálatot valamint laborvizsgálatokat követően a jobb oldali costolumbalis régióban egy tyúktojásnyi nagyságú tályog bemetszését végezték sebészeti ambulancián. A beteget másfél hónapig kötözték, további kivizsgálás nem történt. Kötözés során a seb váladékozása nem szűnt, urológiára utalták. A 2015.12.09-én történt urológiai vizsgálat során a jobb vese 2 cm-es pyelonköve által okozott hydronephrosist találtak. CT urográfiás vizsgálat a jobb oldali pyeloureteralis határban egy 22×15×25 mm-es követ és a veseállomány jelentős elvékonyodását (7-8 mm), nem működő zsákvesét és vese-bőr sipolyt írt le. Tekintettel az elpusztult vesére, célzott antibiotikum adása mellett jobb oldali veseeltávolítást végeztek. A kórszövettani vizsgálat xanthogranulomatosus gyulladást véleményezett. A beteget gyógyult sebbel 9 nappal a műtét után otthonába bocsájtottuk.
Megbeszélés: A sipolyképződéssel, vesekövességgel járó és környezetre terjedő gyulladás esetén mielőbbi műtét, radikális nephrectomia szükséges. A ritkán előforduló, xanthogranulomatosus pyelonephritisben szenvedő beteg esetét figyelemfelkeltés céljából tartottuk fontosnak bemutatni.

A xanthogranulomatosus pyelonephritis ritkán előforduló kórkép, speciális, idült gyulladás, amely koleszterin- és zsírsejtek felszaporodásával jár a vesében. A krónikus pyelonephritisek mindössze 1%-át teszi ki ez a kórkép (1, 2). Négyszer gyakrabban fordul elő nőkben, mint férfiakban, elsősorban 50–60 éves kor között (3, 4). Rendszerint diffúzan jelenik meg, 20%-ban fokális elváltozással jár. A kórkép differenciáldiagnosztikája nehéz. Tünetként jelentkezhet láz, dysuriás panaszok, hányás, fogyás, étvágytalanság. Fokális megjelenési formában térfoglaló folyamatot utánozhat (8, 9). Gyakran társul Escherichia coli vagy Proteus mirabilis okozta fertőzésekhez, valamint húgyúti obstrukciókhoz (1, 2, 5, 6). Ritka szövődményként sipolyképződés is előfordulhat. Az irodalomban eddig beszámoltak már veséről tüdőre, bőrre, psoas izomra, vastagbélre, gyomorra, jejunumra terjedő sipolyképződésről (7). Diagnózis felállításához a legjobb nem-invazív módszer a CT-vizsgálat, amely során legtöbbször hydronephrosist, hypodens nekrotikus területeket, tályogot látunk a vesében valamint a vese körüli zsírszövet beszűrtségét. Definitív diagnózist a vesebiopszia adhat. Radiológiai klasszifikáció alapján a pyelonephritis xathogranulomatosának 3 stádiumát különböztetik meg. I. stádiumban a betegség a vese parenchymájára lokalizálódik, II. stádiumban a gyulladás beszűri a vese körüli zsírréteget, III stádiumban pedig a peri- és paranephrikus teret involválja, sipolyképződéssel is járhat a folyamat (5, 10). Kezelése nagyban függ a betegség előrehaladottságától, valamint diffúz vagy fokális jellegétől. Előrehaladott stádiumban vagy diffúz betegség esetén a nephrectomia az egyetlen kezelési lehetőség. Fokális megjelenési forma, korai diagnózis esetén antibiotikum-terápia is hatékony lehet, illetve részleges veseeltávolítás, vesereszekció. Szövettanilag polimorfonukleáris leukocyták láthatóak, amelyeket zsírt tartalmazó makrofágok és óriássejtek vesznek körül (8).

Esetismertetés

A 66 éves nőbetegünk urológiai anamnézisében 1994-ben bal oldali vesekövesség miatti ESWL-kezelés, 2007-ben jobb oldali vesekövesség miatti perkután kőeltávolítás szerepelnek. Ezután a beteg éveken keresztül urológiai kontrollvizsgálaton nem járt. Jobb oldali vesetáji fájdalmak, hőemelkedés miatt vizsgálták kórházunk sürgősségi osztályán 2015 októberében. Laborleletei normáltartományban voltak, egyedül CRP volt mérsékelten emelkedett, 50,1 mg/l. Fizikális vizsgálat során a jobb oldali costolumbalis régióban egy tyúktojásnyi nagyságú tályogot tapintottak, amelyet még aznap megnyitottak kórházunk sebészeti ambulanciáján. Gyulladt atheromának véleményezték az elváltozást. Az ürülő váladékból mikrobiológiai vizsgálatra mintavétel történt, a tenyésztés eredménye Escherichia coli több mint 105-en csíraszámban lett. A beteget másfél hónapig kötözték, további kivizsgálás nem történt. Kötözés során a seb váladékozása nem szűnt, egy sebtoalett alkalmával a bemetszés helyén szondával egy 5-6 cm-es sipolyjáratot találtak a vese felé terjedően, így urológiára utalták. A betegnek továbbra is hőemelkedése volt, illetve vesetáji fájdalma sem szűnt. Laborjaiban ekkor már CRP 177,1 mg/l volt. A 2015. 12. 09-én történt urológiai vizsgálat során a jobb vese 2 cm-es pyelonköve által okozott hydronephrosist találtunk. CT-vizsgálat a jobb oldali pyeloureteralis határban egy 22×15×25 mm-es követ és a veseállomány jelentős elvékonyodását (7-8 mm), nem működő zsákvesét és vese-bőr sipolyt írt le, nagyfokú üregrendszeri tágulat mellett (1. ábra). A pyelonban és a középső-alsó kehelyvégekben folyadék-levegő nívó is megfigyelhető volt (2. ábra). A pyelonban érdemi kontrasztanyag-kiválasztás nem jött létre. Tekintettel az elpusztult vesére, célzott antibiotikum (Gentamycin) adása mellett jobb oldali veseeltávolítást és a sipolyjárat kiirtását végeztük el.

A műtét során a vese alsó pólusán egy zölddiónyi nagyságú, sárgás, szemcsés szerkezetű terimét találtunk, amely a peritoneumot áttörve a vastagbél flexura hepatica serosájára terjedt (3. ábra). A posztoperatív szakban a sebgyógyulás zavartalan volt. A kezdetben mérsékelten emelkedett gyulladásos paraméterek fokozatosan csökkentek, a beteg közepes fokú anémiáját transzfúzióval rendeztük. A kórszövettani vizsgálat xanthogranulomatosus gyulladást véleményezett. A beteget gyógyult sebbel 9 nappal a műtét után otthonába bocsájtottuk. A beteg azóta rendszeresen jár urológiai kontrollvizsgálatokra, panaszmentes, vesefunkciója normáltartományban van.

Megbeszélés

A ritkán előforduló, xanthogranulomatosus pyelonephritises betegünk esetét figyelemfelkeltés céljából tartottuk fontosnak bemutatni, kiemelve a veseköves betegek gondozásának jelentőségét. Véleményünk szerint a veseköves beteg felelőtlen magatartása (5 évig nem jelentkezett urológiai szakrendelésen) is hozzájárult ahhoz, hogy a nephrectomia már nem volt elkerülhető. Ugyanakkor a kórelőzményre való tekintettel, egészségügyi ellátása során a kórkép diagnózisa talán előbb is megszülethetett volna. Jelen esetünkben a kezdetben mérsékelt laboreltérések korreláltak a beteg panaszaival, viszont a tályog megnyitását követően a tünetek változatlansága, sebkezelések ellenére sem javuló állapot felhívhatta volna a figyelmet a háttérben lévő súlyosabb okra. A továbbiakban is fennálló hőemelkedés, napok óta változatlan mennyiségben ürülő sebváladék hamarabb indikációt jelenthetett volna hasi UH, CT vagy akár egy fisztulográfia elvégzésére. A sipolyképződéssel, vesekövességgel járó és környezetre terjedő gyulladás életet veszélyeztető állapot, amely radikális műtétet, legtöbbször veseeltávolítást igényel.

Irodalomjegyzék:
1. Tateki Yoshino, Hiroyuki Moriyama. Case of the Diffuse Form of Xanthogranulomatous Pyelonephritis. Case Reports in Urology 2013 Article ID936035 (2013), http://dx.doi.org/10.1155/2013/936035

2. Alain Meyrier MD. Xantogranulomatous pyelonephritis http://www.uptodate.com/contents/xanthogranulomatous-pyelonephritis?source=search_result&search=xanthogranulomatous+pyelonephritis+xantogranulomatosa&selectedTitle=1~8#references

3. Parsons MA, Harris SC, Longstaff AJ, Grainger RG. Xanthogranulomatous pyelonephritis: a pathological, clinical and aetiological analysis of 87 cases. Diagn Histopathol 1983; 6: 203. https://doi.org/10.1111/j.1464-410x.1986.tb05452.x

4. Oosterhof GO, Delaere KP. Xanthogranulomatous pyelonephritis. A review with 2 case reports. Urol Int 1986; 41:180. https://doi.org/10.1159/000281193

5. Malek RS, Elder JS. Xanthogranulomatous pyelonephritis: a critical analysis of 26 cases and of the literature. J Urol 1978; 119: 589.

6. Goodman M, Curry T, Russell T. Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP): a local disease with systemic manifestations. Report of 23 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1979; 58:171. https://doi.org/10.1097/00005792-197903000-00005

7. Jose R. De Souza, Juliana A. Rosa, Ney CB. Barbosa. Nephrobronchial fistula secondary to xantogranulomatous pyelonephritis. Int Braz J Urol 2003; 29: 241–2 https://doi.org/10.1590/s1677-55382003000300009

8. Szentgyörgyi E, Kondás J. A pyelonephritis xanthogranulomatosáról. Orvosi Hetilap 1987; 128(2): 85–87.

9. Parekh D, Sengupta M, Das M, Chatterjee U. Xanthogranulomatous pyelonephritis and renal tubulopapillary adenomas; a rare coexistence. Indian J Pathol Microbiol 2016; 59: 524–6. https://doi.org/ 10.4103/0377-4929.191812 10. Cahskan S, Özsoy E, Kaba S, Öztürk MI. Xanthogranulomatous pyelonephritis. Arch Iran Med 2016; 19(10): 712–714.