Headache after micturition – paraganglioma of the urinary bladder

DOI: 10.22591/magyurol.2017.3.varghaj.117

Authors:
Vargha Judit dr.¹, Keszthelyi Attila dr.¹, Tóth Miklós dr.², Nyirády Péter dr.¹
¹Semmelweis Egyetem Urológiai Klinika és Uroonkológiai Centrum, Budapest (igazgató: Nyirády Péter dr.)
²Semmelweis Egyetem II. Belgyógyászati Klinika, Budapest (igazgató: Igaz Péter dr.)

Summary

Objective: Paraganglioma of the urinary bladder is very rare disease, only several cases are mentioned in the literature.
Case report: The authors present the diagnosis of the paraganglioma of the urinary bladder through the case of a 35-year-old male patient.
Conclusion: Most cases are asymptomatic, in symptomatic cases there are silent haematuria and sickness after voiding urine. Urine analysis detecting excreted vanil-almond acid and CT imaging of the urinary bladder are necessary to set up diagnosis. Surgical treatment is suggested, considering that the bladder muscles also affected: bladder resection or cystectomy. Transurethral surgery, whether resection or biopsy are contraindicated, because the catecholamines released from the tumour may cause hypertensive crisis.

LAPSZÁM: MAGYAR UROLÓGIA | 2017 | 29. ÉVFOLYAM, 3. SZÁM

Összefoglalás

Bevezetés: A húgyhólyag paraganglioma igen ritka daganat, a szakirodalomban egy-egy esetismertetéssel találkozhatunk.
Esetismertetés: 35 éves férfi beteg esetén keresztül mutatjuk be a húgyhólyag paraganglioma kórismézését és kezelését.
Megbeszélés: A húgyhólyag paraganglioma a legtöbb esetben tünetmentes, a tünetes esetekben a néma haematuria és a vizeletürítéssel kapcsolatban előforduló rosszullét hívhatja rá fel a figyelmünket. Diagnosztikájában a katekolaminok lebomlása során a vizelettel kiválasztódó vanil-mandulasav kimutatása és a CT-vizsgálat az elsődleges. Kezelése sebészi, tekintve hogy a hólyagizomzatot is érinti cystectomia vagy hólyagfal-reszekció javasolt. A transurethralis műtét, legyen az reszekció vagy akár csak biopszia, a tumorból kiszabaduló és hipertóniás krízist okozó katekolaminok miatt kontraindikált.

Bevezetés

A katekolaminokat termelő kromaffin sejtek daganatainak nagy része a mellékvesevelőből (phaeochromocytoma) származnak, ritkábban az extraadrenális paraganglionokból (paraganglioma). Paraganglioma bármely szervben kialakulhat, ahol paraganglion szövet van jelen. Fiatal korban gyakoribb, férfiakban és nőkben egyaránt jelentkezik, 15-25%-ban multifokális, 10-40%-ban malignus, reszekció után gyakori az ismételt megjelenése (1). A tüneteket a véráramba jutó katekolaminok okozzák; hirtelen jelentkező vérnyomáskiugrások, fejfájás, palpitáció, verejtékezés, hyperglykaemia, proteinuria, elsápadás, mellkasi vagy hasi fájdalom, nyugtalanság, ortosztatikus hipotónia tüneteivel. A kórismében fontos a katekolaminok és katekolamin-metabolitok vizsgálata; a 24 órás gyűjtött vizeleten vizsgáljuk, a legérzékenyebb a metanephrinek és normetanephrinek kimutatása (2). Húgyhólyagban elhelyezkedő tünetes paraglanglioma igen ritka, a szakirodalomban egy-egy esetismertetéssel találkozhatunk. Tünetei lehetnek vizeletürítést kísérő hipertónia, posztmikciós syncope, ritkán haematuria (3). Műtéti kezelés esetén figyelembe kell venni, hogy a tumorszövetből mechanikai hatásra katekolaminok szabadulhatnak fel, ezzel intraoperatív hipertenzív krízis alakulhat ki, így mind az operáló orvostól, mind az aneszteziológustól körültekintő előkészületet igényel.

Esetismertetés

35 éves férfi beteg anamnézisében 4 éve visszatérő fejfájás szerepelt, egy éve jelentkezett vizelést követően kialakuló tarkótáji fájdalma, palpitáció, amelyek 5-6 perc elteltével spontán szűntek. A beteg panaszával számos rendelést felkeresett, többféle kezelést kapott, de még a triciklikus antidepresszánsok sem oldották meg a vizeletürítéssel összefüggően jelentkező fejfájásos panaszait. Belgyógyászati vizsgálat során 24 órás vérnyomásmonitorozás igazolta a vizeléssel kapcsolatban kialakult vérnyomáskiugrásokat (1. ábra). A látott ABPM (ambulatory blood pressure monitoring – 24 órás ambuláns vérnyomásmérés) kép a vizsgáló belgyógyászban felvetette phaeochromocytoma gyanúját, amelyet a vizelettel ürített katekolaminmetabolitok vizsgálata és a szérum chromogranin-A meghatározás is megerősített (1. táblázat). CT-vizsgálat a húgyhólyag ventrális felszínén, jobb oldalon egy 57×30×40 mm-es, kontrasztanyagot elsősorban artériás fázisban halmozó tumort írt le (2. és 3. ábra). Cisztoszkópia során a CT által leírt területen hólyagba domborodó, normál nyálkahártyával fedett terime volt látható. Műtéti előkészítést követően szoros vérnyomás-monitorozás mellett a CT által leírt terime eltávolítását, hólyagfal-reszekciót végeztünk (4. ábra). Az aneszteziológiai dokumentáción jól látható, amint a daganat eltávolításra került, a beteg vérnyomásértékei normalizálódtak (5. ábra). A beteg a posztoperatív időszakban panaszmentes volt, katéterét vizeletes ázás miatt a műtétet követően 3 héttel távolítottuk el, cisztográfiát követően. A kezdeti időszakban a beteg gyakori vizeletürítésről számolt be, amely fokozatosan csökkent, jelenleg panaszmentes. A korszövettani vizsgálat a húgyhólyag kromaffinsejtes tumorát, paragangliomát igazolt (6. ábra). A kimetszés az épben történt.

Megbeszélés

A húgyhólyag paraganglioma igen ritka, a hólyagdaganatok 0,06%-ában fordul elő (4–6), visszatérő tüneteket nagyon kevés esetben találunk; a néma haematuria és a posztmikciós rosszullét hívhatja fel rá a figyelmet. A hirtelen véráramba kerülő katekolaminok miatt tünetei lehetnek még: vérnyomáskiugrások, fejfájás, palpitáció, verejtékezés, hyperglykaemia, proteinuria, elsápadás, mellkasi vagy hasi fájdalom, nyugtalanság, ortosztatikus hipotónia. Diagnózis felállításában segíthet a ritkán jelenlévő néma haematuria, cisztoszkópos vizsgálat során az ép nyálkahártyát bedomborító terime. Vizelési napló javasolt; a rosszullétek a vizeletürítést követően jelentkeznek. Habár ezek a vizsgálatok nem specifikusak paragangliomára, a fenti tünetek alapján gondolnunk kell rá! A végeleges diagnózist a katekolaminok lebomlása során a vizelettel kiválasztódó vanil-mandulasav kimutatása a CT-vizsgálattal együtt állíthatjuk fel.Kezelése sebészi. Ezen tumor esetében minden fajta transurethralis beavatkozás a tumor természete miatt kontraindikált: a tumor darabolása, kompressziója hipertóniás krízist okozhat a felszabaduló katekolaminok miatt. Tekintettel arra, hogy a daganatsejtek a detrusor izomzatot beszűrik, a transurethralis reszekció nem elegendő, csak a nyílt műtéti reszekciótól vagy kiterjedt tumor esetén a cystectomiától várható gyógyulás. A paraganglioma kiújulásra hajlamos, ezért a szoros követés elengedhetetlen. Követésre az irodalom rendszeres cisztoszkópiát, a vizelet katekolamin-metabolitok szintjének mérését és CT-vizsgálatot javasol. A kontroll gyakoriságával kapcsolatban nincs egyértelmű megállapodás, tünetmentes betegeknél évente javasolják (7). A húgyhólyag paragangliomája sugár-, és kemoterápia rezisztens, habár mindezidáig csak elvétve egy-egy esetben történt ilyen irányú kezelésre kísérlet (8).

Irodalom

1. Nemes Z. Az endokrin rendszer patológiája. Kopper L, Schaff ZS (szerk.), Patológia II. Budapest: Medicina Kiadó; 2004. P. 924–25.

2. Gláz E. A mellékvese betegségei. Tulassay Zs. (szerk.) A belgyógyászat alapjai 2. Budapest: Medicina Kiadó; 2007. p. 1469–72.

3. Priyadarshi V, Pal DK. Paraganglioma of urinary bladder. Urol Ann 2015 Jul-Sep; 7(3): 402–4. DOI: https://doi.org/10.4103/0974-7796.152058

4. Riesz P. A húgyhólyag rosszindulatú daganatai. Magyar Orvos 2011; 19(9): 35–36.

5. Leestma JE, Price EB, Jr. Paraganglioma of the urinary bladder. Cancer 1971; 28: 1063–73. DOI: https://doi.org/10.4103/0974-7796.152058

6. Riesz P. Hólyagrák tünetei és diagnosztikája. Orvosképzés 2013; (88)3: 437–441.

7. Al-Zahrani AA. Recurrent urinary bladder paraganglioma. Adv Urol 2010 912125. DOI: https://doi.org/10.1155/2010/912125

8. Ibuki N, Komura K, Koyama K, Inamoto T, Segawa N, Tanimoto K, et al. A pheochromocytoma of urinary bladder treated with neoadjuvant chemotherapy. Hinyokika Kiyo 2009; 55: 765–8