Pyelitis cystica, a rare disorder of the renal pelvis

DOI: 10.22591/magyurol.2019.4.fazekast.142

Authors:
Fazekas Tamás dr.¹, Romics Imre dr.¹, Kalina Ildikó dr.²,
Székely Eszter dr.³, Szendrői Attila dr.¹
¹Semmelweis Egyetem, Urológiai Klinika, Budapest (igazgató: Nyirády Péter dr.)
²Semmelweis Egyetem, Orvosi Képalkotó Klinika, Budapest (igazgató: Maurovich-Horvat Pál dr.)
³Semmelweis Egyetem, II. sz. Patológiai Intézet, Budapest (igazgató: Kiss András dr.)

Summary

Introduction: The chronic, cystic inflammation of the renal pelvis is a rare condition and the number of international publications on the topic is low. Moreover, to date there have not been any case studies concerning the entity published in the Hungarian literature.
Case report: A 74-year-old female patient was admitted to our clinic with microscopic haematuria. The CT urography study showed a tumour suspect lesion in the right renal pelvis, while the cystoscopy was negative. Urine cytology showed no sign of malignancy. We performed a radical ureteronephrectomy, and the histology revealed chronic inflammation of the renal pelvis, pyelitis cystica.
Conclusions: During the investigation of renal pelvic masses, CT urography gives a precise diagnosis in most cases, though under certain circumstances, preforming a diagnostic ureterorenoscopy may be appropriate. We felt that our case was important to showcase, because it shines a light on the potential differential diagnostic problems of renal pelvic masses.

LAPSZÁM: MAGYAR UROLÓGIA | 2019 | 31. ÉVFOLYAM, 4. SZÁM

Összefoglalás

Bevezetés: A pyelont bélelő hám krónikus cisztás gyulladása ritka kórállapot, az elváltozással foglalkozó nemzetközi közlemények száma alacsony, a magyar irodalomban korábban nem publikáltak a felső üregrendszert érintő hasonló esetet.
Esetismertetés: Egy 74 éves nőbeteg mikroszkópos vérvizeléssel jelentkezett klinikánkon, a húgyhólyagtükrözés során eltérést nem találtunk, CT-urográfia során a jobb vesemedencében tumorgyanús képletet írtak le. A vizeletcitológia malignitást nem igazolt. Az érintett vesét és a húgyvezetéket eltávolítottuk, a kórszövettani vizsgálat krónikus vesemedence-gyulladást, pyelitis cysticát véleményezett.
Következtetések: A vese-üregrendszeri térfoglaló folyamatok kivizsgálása során az esetek nagy részében CT-vizsgálattal pontos diagnózishoz jutunk, ám bizonyos körülmények között indokolt lehet diagnosztikus ureterorenoszkópia elvégzése is. Az eset bemutatását azért tartottuk fontosnak, mivel felhívja a figyelmet az üregrendszeri térfoglaló folyamatok elkülönítő kórismézésének lehetséges nehézségeire.

Bevezetés

A húgyúti rendszert bélelő hám krónikus cisztás gyulladása ritka kórállapot, amely tünetszegénysége miatt általában véletlenül kerül felfedezésre. A gyulladásos elváltozás a veseüregrendszertől kezdve a húgyhólyagig bárhol megjelenhet, a rosszindulatú folyamatoktól való elkülönítése olykor komoly nehézséget okozhat a kórisméző orvos számára. Különösen összetetté válhat a diagnosztika veseüregrendszeri térfoglaló folyamatok esetén, ahol az endoszkópos vizsgálat és az előzetes szövettani mintavételezés az irányelvek szerint akkor indokolt, ha annak terápiás következménye van (1). Az entitással foglalkozó nemzetközi közlemények száma csekély, a magyar nyelvű irodalomban egy hasonló esettel találkoztunk. Ott a krónikus gyulladás a húgyhólyag nyálkahártyájának daganatgyanús elváltozását okozta, amely cystitis glandularisnak bizonyult (2–4).

Esetismertetés

A 74 éves nőbeteg urológiai kivizsgálására véletlenül felfedezett mikroszkópos vérvizelés miatt került sor. Kórtörténetéből gyógyszeresen kezelt elsődleges magasvérnyomás-betegség, elhízás, császármetszés, bal oldali lágyéki sérvműtét, valamint egy autóbaleset emelhető ki. Nem dohányzott, alkoholt nem szokott fogyasztani, vérhígítót nem szed, korábbról urológiai megbetegedése nem volt ismert, vizeletében, laborleleteiben a mikroszkópos vérvizelést leszámítva gyulladásra utaló eltérés nem volt.

Hasi-kismedencei kontrasztanyagos CT-vizsgálat (1. ábra) során jobb oldali vesemedence-tágulatot és benne kontrasztanyagot halmozó tumorgyanús képletet írtak le, nyirokcsomó-érintettség nélkül. A mellkasi röntgenvizsgálat eltérést nem igazolt, a vizeletcitológia sem daganatos eredetre, sem gyulladásra nem utalt. Húgyhólyagtükrözés során kóros eltérést nem találtunk, a szájadékokból tiszta vizeletakciókat észleltünk.

Figyelembe véve a CT-leletet, lumbotomiából radikális veseeltávolítást végeztünk, a beteg életkora, testalkata és a gyenge általános állapota, valamint aneszteziológiai korlátozások miatt a húgyvezetéket a fenti metszésből a kismedence szintjéig távolítottuk el. Célzott retroperitonealis nyirokcsomó-eltávolítás, tekintettel a CT által leírt negatív nyirokcsomó-státuszra, nem történt. A beavatkozás és a műtét utáni időszak szövődménymentesen telt.

Az eltávolított vesében a vesemedence nyálkahártyáján 8 mm-es keskeny nyéllel egy 5,5 cm hosszú, halványbarna, helyenként halványsárgás papilláris növedék volt látható (2. ábra). Mikroszkóp alatt a makroszkóposan észlelt polipoid képletnek megfelelően szabályos húgyúti hámmal borított, papillaszerű struktúrákból felépülő szövet volt azonosítható. A felszín alatti kötőszövetbe türemkedett cisztózus űrök is megjelentek, amelyeket szintén szabályos hám bélelt. A felszíni hám alatt néhol masszív idült gyulladásos sejtes beszűrődés, valamint a papillaszerű struktúrák tengelyében hisztiocita-szaporulat volt észlelhető (3. ábra). A végső szövettani diagnózis pyelitis cystica, malignitásra utaló eltérés nem igazolódott. Utánkövetésünk során a betegnek panasza nem jelentkezett, vesefunkciója megfelelő, vizeletében eltérést nem észleltünk.

Megbeszélés

A húgyúti rendszert bélelő átmeneti-sejtes hám idült gyulladásos cisztás átalakulását elsőként Morgagni írta le 1761-ben (3, 5). Az entitás előfordulásának gyakoriságáról irodalmi adat nem áll rendelkezésünkre, általában véletlenül kerül felfedezésre vérvizelés, valamint húgyúti kövek kivizsgálásának kapcsán (5, 6). A pyelitis cystica kóreredete nem pontosan tisztázott, ám a bakteriális fertőzésnek, valamint kövek okozta idült irritációnak fontos szerepet tulajdonítanak kialakulásában (3, 5, 7). Általában egyoldali, elfolyási akadályt jellemzően nem okoz.

Az elváltozásra jellemző, a nyálkahártya alá fűződött epithelsejtek által formált cisztákat, az 1893-as leírója után von Brunn-sejtfészkeknek nevezzük (2, 5). A ciszták átmérője általában nem haladja meg az 1 cm-t, típusosan egymást követően domborítják be a húgyúti nyálkahártyát. Ezzel szemben esetünkben a ciszták egy nagyméretű nyeles polipoid képleten helyezkedtek el, ezért a CT-képek alapján daganatot véleményeztek. Hasonló eset az irodalomban egy alkalommal került leírásra (5). Az elkülönítő kórismézést nehezíti a specifikus radiológiai jelek hiánya, az elváltozáshoz hasonló megjelenésűek lehetnek mind jóindulatú (polip), mind rosszindulatú (átmeneti sejtes daganatok) térfoglaló folyamatok (6). A diagnózis felállítását segítheti a flexibilis ureterorenoszkópia, amelynek során szelektív vizeletcitológia és szövettani mintavételezés végezhető (1). Az Európai Irányelvek szerint az endoszkópos mintavételezés indokolt, ha az általa nyert információ befolyásolja a kezelést, különösen hasznos lehet szoliter vese, vagy szervmegtartó műtét tervezése esetén (1). Irodalmi adatok szerint, az ureterorenoszkópos mintavételezés hátránya lehet, hogy rosszindulatú daganat esetén a beavatkozás növelheti a daganat húgyhólyagbéli kiújulásának esélyét (1, 8). A betegség kórismézése leggyakrabban az ureteronephrectomia után történik, a diagnózis felállítását követően további teendő nincs, a pyelitis cysticának nincsen malignus potenciálja (5–7).

Következtetések

Esetünkben – tekintettel az elváltozás méretére és vérzési potenciáljára – még jóindulatú előzetes szövettani biopszia eredmény birtokában is a vese eltávolítása mellett döntöttünk volna. Az esetet azért tartjuk bemutatásra érdemesnek, mivel felhívja a figyelmet a húgyúti rendszer térfoglaló folyamatainak differenciáldiagnosztikai nehézségére.

References

1. Rouprêt M. Babjuk M, Burger M, et al. EAU Guidelines on Upper Urinary Tract Urothelial Carcinoma 2018. Eur Assoc Urol Guid 2018 Ed., 2018.

2. Askari A, Herrera HH. Pyeloureteritis cystica. Urology 1980; 16(4): 398–399. DOI: https://doi.org/10.1016/0090-4295(80)90149-1

3. Tan A, Unluoglu S, Bayol U, et al. Ureteritis cystica presenting with atrophic kidney: Report of a case. ScientificWorldJournal 2010; 10: 1535–1538. DOI: https://doi.org/10.1100/tsw.2010.145

4. Fedor L, Östör G, Lajos M. Cystitis glandularis, egy ritka tumorszerű elváltozás. Magy Urológia 2006; 18(1).

5. Salpigidis G, Zinolidis D, Charalambous S, et al. Pyeloureteritis cystica. Hippokratia 2010; 14(4): 284–285.

6. Petersen UE, Kvist E, Friis M, et al. Ureteritis cystica. Scand J Urol Nephrol 1991; 25(1): 1–4. DOI: https://doi.org/10.3109/00365599109024519

7. Heo SH, Bae EH, Hwang CE. Pyeloureteritis cystica. Kidney Int 2014 Apr; 85(4): 983–984. DOI: https://doi.org/10.1038/ki.2013.309

8. Marchioni M, Primiceri G, Cindolo L, et al. Impact of diagnostic ureteroscopy on intravesical recurrence in patients undergoing radical nephroureterectomy for upper tract urothelial cancer: a systematic review and meta-analysis. BJU International 2017 Jul; 120(3): 313–319. DOI: https://doi.org/10.1111/bju.13935